Néphroblastome, tumeur de Wilms

Le néphroblastome, également connu sous le nom de tumeur de Wilms, est une tumeur maligne du rein qui survient principalement chez les enfants. Bien qu’elle soit considérée comme une maladie congénitale rare, le développement de cette tumeur chez les enfants de plus de huit ans est extrêmement rare.

L’un des principaux symptômes du néphroblastome est une augmentation de la taille de l’abdomen. D'autres symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, des signes d'occlusion intestinale partielle et des veines dilatées dans la paroi abdominale antérieure. Il est important de noter que ces symptômes peuvent être causés par d’autres conditions. Un diagnostic précis ne peut donc être posé qu’après des tests médicaux plus approfondis.

Le traitement du néphroblastome est complexe et peut comprendre plusieurs méthodes. La procédure principale est la néphrectomie, c'est-à-dire l'ablation de la totalité du rein malade. Dans certains cas, les ganglions lymphatiques environnants peuvent également être retirés. Après la chirurgie, une radiothérapie peut être administrée pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes et prévenir la récidive. De plus, des médicaments cytotoxiques sont souvent utilisés pour réduire la tumeur avant la chirurgie et détruire les cellules cancéreuses restantes.

Ces dernières années, des progrès significatifs ont été réalisés dans le traitement du néphroblastome grâce à l’utilisation de nouveaux médicaments cytotoxiques. Ces médicaments contribuent à améliorer les résultats et la survie des patients. Une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de médicaments cytotoxiques peut combattre efficacement cette tumeur et obtenir des résultats positifs.

Il est important de noter que le traitement du néphroblastome doit être effectué dans des centres médicaux spécialisés avec des spécialistes expérimentés dans le domaine de l'oncologie pédiatrique. Un diagnostic précoce et un traitement approprié jouent un rôle important dans le pronostic et la survie des patients atteints de néphroblastome.

En conclusion, le néphroblastome, ou tumeur de Wilms, est une maladie maligne rare qui survient principalement chez les enfants. Les symptômes de cette tumeur peuvent varier et un diagnostic précis nécessite des recherches supplémentaires. Le traitement du néphroblastome comprend la néphrectomie, la radiothérapie et l'utilisation de médicaments cytotoxiques. Les méthodes de traitement modernes permettent d'améliorer considérablement le pronostic et la survie des patients. Le néphroblastome, également connu sous le nom de tumeur de Wilms, est une tumeur maligne du rein qui est principalement diagnostiquée chez les enfants. Bien qu’il s’agisse d’une maladie congénitale rare, le risque de développer un néphroblastome chez les enfants de plus de huit ans est extrêmement faible.

L’un des principaux symptômes du développement du néphroblastome est une augmentation de la taille de l’abdomen. D'autres symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, des signes d'occlusion intestinale partielle et des veines dilatées dans la paroi abdominale antérieure. Il est important de noter que ces symptômes ne sont pas toujours spécifiques au néphroblastome et peuvent également indiquer d’autres affections. Un examen médical approfondi est donc nécessaire pour établir un diagnostic précis.

Le traitement complexe du néphroblastome comprend plusieurs approches. La principale méthode de traitement est l’ablation chirurgicale de la tumeur (néphrectomie). Dans certains cas, il faudra peut-être retirer les ganglions lymphatiques environnants. Après la chirurgie, une radiothérapie peut être administrée pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes et prévenir la récidive. De plus, des médicaments cytotoxiques peuvent être utilisés avant une intervention chirurgicale pour réduire la taille de la tumeur et tuer les cellules cancéreuses.

Ces dernières années, des progrès significatifs ont été réalisés dans le traitement du néphroblastome grâce à l’utilisation de nouveaux médicaments cytotoxiques. Ces médicaments aident à réduire la taille de la tumeur et à améliorer les résultats de l'ablation chirurgicale. Une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de médicaments cytotoxiques permet d'obtenir les meilleurs résultats dans le traitement du néphroblastome.

Il est important de noter que le traitement du néphroblastome doit être effectué dans des centres médicaux spécialisés avec des oncologues expérimentés spécialisés en oncologie pédiatrique. Un diagnostic précoce et un traitement rapide jouent un rôle important dans le pronostic et la survie des patients atteints de néphroblastome.

En conclusion, le néphroblastome, ou tumeur de Wilms, est une maladie maligne rare qui survient généralement chez les enfants. Un diagnostic précoce, une intervention chirurgicale, une radiothérapie et des médicaments cytotoxiques sont les principaux éléments d'un traitement réussi. Les méthodes de traitement modernes augmentent considérablement les chances de guérison et améliorent le pronostic des enfants atteints de



La tumeur maligne du néphroblastome est localisée principalement dans la partie supérieure des reins, puisque c'est dans cette partie que se trouve l'organe embryonnaire, qui est le précurseur du néphron adulte. Les tumeurs sont localisées à la fois individuellement et en complexes ; chaque tumeur est constituée d’un ensemble d’unités structurelles – les néphrons. La taille de la tumeur pendant la période de croissance peut varier d'insignifiante à extrêmement grande. De plus, ils peuvent être situés seuls ou en plusieurs. À mesure que la tumeur se développe, le patient peut ressentir de fortes douleurs dans la région abdominale, qui s'intensifient à mesure que la maladie progresse. La taille de l'abdomen du patient augmente en raison de la croissance tumorale. Son traitement comprend la chirurgie, la radiothérapie et la thérapie cytotoxique. La chirurgie consiste à retirer tout le tissu tumoral. Le traitement postopératoire comprend des radiations et des médicaments cytotoxiques pour réduire le risque de récidive tumorale. L'ablation radicale de la tumeur ainsi que d'une partie du tissu sain peut conduire à la formation d'un appareil urinaire supplémentaire. En cas de croissance de cellules cancéreuses, des médicaments cytotoxiques sont prescrits. Le tableau cystoscopique présente plusieurs variantes : des éléments du néoplasme pénètrent dans le bassinet du rein et l'uretère ou recouvrent la majeure partie de la masse rénale, mais n'atteignent pas son contour interne.



**Le néphroblastome, ou tumeur de Wilms,** est également connu sous le nom de tumeur rénale chez les enfants. Elle a été décrite pour la première fois par le chirurgien allemand Ludwig Wilms en 1870. Il s'agit d'une tumeur rare qui apparaît in utero à partir de cellules néphrogéniques du blastème métanéphrogène des reins. En raison du recul, il est assez difficile à diagnostiquer.

Le rôle le plus dangereux dans la formation de cette tumeur est joué par une mutation du gène WT1. La mutation est suivie par la capacité des cellules à croître par clonage : le nombre de cellules tumorales en croissance commence à dépasser la norme normale et leur croissance détermine la capacité du corps à s’auto-guérir (qui est normalement très élevée). Un facteur de croissance qui parvient d’une manière ou d’une autre à accéder aux cellules tumorales acquiert le pouvoir d’un stimulus.

En 1963, un groupe de généticiens et d'oncologues dirigé par Hoffman se rendit à Détroit pour mener une série d'études dont l'objet principal était le fœtus humain. Ils ont découvert que certaines tumeurs chez les nourrissons lors de l'autopsie étaient identiques à certaines tumeurs chez les fœtus dans l'utérus. En 1975, ils ont fait une découverte qui a transformé