Nefroblastoma, Wilms şişi

Wilms şişi olaraq da bilinən nefroblastoma, əsasən uşaqlarda baş verən bədxassəli böyrək şişidir. Nadir anadangəlmə xəstəlik sayılsa da, səkkiz yaşdan yuxarı uşaqlarda bu şişin inkişafı olduqca nadirdir.

Nefroblastomun əsas simptomlarından biri qarın ölçüsünün artmasıdır. Digər simptomlara qarın ağrısı, qismən bağırsaq tıkanıklığı əlamətləri və qarın ön divarında genişlənmiş damarlar daxil ola bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, bu simptomlar digər şərtlərlə də baş verə bilər, buna görə də dəqiq diaqnoz yalnız əlavə tibbi müayinədən sonra edilə bilər.

Nefroblastomanın müalicəsi mürəkkəbdir və bir neçə üsuldan ibarət ola bilər. Əsas prosedur nefrektomiya, yəni bütün xəstə böyrəyin çıxarılmasıdır. Bəzi hallarda ətrafdakı limfa düyünləri də çıxarıla bilər. Əməliyyatdan sonra qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək və təkrarlanmanın qarşısını almaq üçün radiasiya terapiyası verilə bilər. Bundan əlavə, sitotoksik dərmanlar tez-tez əməliyyatdan əvvəl şişi azaltmaq və qalan xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün istifadə olunur.

Son illərdə yeni sitotoksik dərmanların istifadəsi sayəsində nefroblastomaların müalicəsində əhəmiyyətli irəliləyişlər əldə edilmişdir. Bu dərmanlar xəstələrin nəticələrini və sağ qalmasını yaxşılaşdırmağa kömək edir. Cərrahiyyə, radiasiya terapiyası və sitotoksik dərmanların birləşməsi bu şişlə effektiv mübarizə apara və müsbət nəticələr əldə edə bilər.

Qeyd etmək vacibdir ki, nefroblastomanın müalicəsi uşaq onkologiyası sahəsində təcrübəli mütəxəssislərin olduğu ixtisaslaşdırılmış tibb mərkəzlərində aparılmalıdır. Erkən diaqnoz və düzgün müalicə nefroblastoma olan xəstələrin proqnozunda və sağ qalmasında mühüm rol oynayır.

Nəticə olaraq qeyd edək ki, Nefroblastoma, Wilms şişi, əsasən uşaqlarda rast gəlinən nadir bədxassəli xəstəlikdir. Bu şişin simptomları fərqli ola bilər və dəqiq diaqnoz əlavə tədqiqat tələb edir. Nefroblastoma müalicəsi nefrektomiya, radiasiya terapiyası və sitotoksik dərmanların istifadəsini əhatə edir. Müasir müalicə üsulları xəstələrin proqnozunda və sağ qalmasında əhəmiyyətli irəliləyişlərə nail olur.Vilms şişi kimi tanınan nefroblastoma, əsasən uşaqlarda diaqnoz qoyulan bədxassəli böyrək şişidir. Nadir anadangəlmə xəstəlik olmasına baxmayaraq, səkkiz yaşdan yuxarı uşaqlarda nefroblastoma inkişaf şansı olduqca aşağıdır.

Nefroblastoma inkişafının əsas əlamətlərindən biri qarın ölçüsündə artımdır. Digər simptomlara qarın ağrısı, qismən bağırsaq tıkanıklığı əlamətləri və qarın ön divarında genişlənmiş damarlar daxil ola bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, bu simptomlar həmişə nefroblastoma üçün xarakterik deyil və digər şərtləri də göstərə bilər, buna görə də dəqiq diaqnoz qoymaq üçün hərtərəfli tibbi müayinə tələb olunur.

Nefroblastomaların kompleks müalicəsi bir neçə yanaşmanı əhatə edir. Əsas müalicə üsulu şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır (nefrektomiya). Bəzi hallarda ətrafdakı limfa düyünlərinin çıxarılması tələb oluna bilər. Əməliyyatdan sonra qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək və təkrarlanmanın qarşısını almaq üçün radiasiya terapiyası verilə bilər. Bundan əlavə, əməliyyatdan əvvəl şiş ölçüsünü azaltmaq və xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün sitotoksik dərmanlar istifadə edilə bilər.

Son illərdə yeni sitotoksik dərmanların istifadəsi sayəsində nefroblastomaların müalicəsində əhəmiyyətli irəliləyişlər əldə edilmişdir. Bu dərmanlar şişin ölçüsünü azaltmağa və cərrahi çıxarılmasının nəticələrini yaxşılaşdırmağa kömək edir. Cərrahiyyə, radiasiya terapiyası və sitotoksik dərmanların birləşməsi nefroblastoma müalicəsində ən yaxşı nəticələr əldə etməyə imkan verir.

Qeyd etmək vacibdir ki, nefroblastoma müalicəsi uşaq onkologiyası üzrə ixtisaslaşmış təcrübəli onkoloqların olduğu ixtisaslaşdırılmış tibb mərkəzlərində aparılmalıdır. Erkən diaqnoz və vaxtında müalicə nefroblastoma olan xəstələrin proqnozunda və sağ qalmasında mühüm rol oynayır.

Nəticə olaraq qeyd edək ki, Nefroblastoma, Wilms şişi adətən uşaqlarda rast gəlinən nadir bədxassəli xəstəlikdir. Erkən diaqnoz, cərrahiyyə, radiasiya terapiyası və sitotoksik dərmanlar uğurlu müalicənin əsas komponentləridir. Müasir müalicə üsulları sağalma şansını əhəmiyyətli dərəcədə artırır və uşaqlar üçün proqnozu yaxşılaşdırır

Nefroblastoma bədxassəli şiş əsasən böyrəklərin yuxarı hissəsində yerləşir, çünki yetkin nefronun xəbərçisi olan embrion orqan məhz bu hissədə yerləşir. Şişlər həm tək-tək, həm də komplekslərdə yerləşir, hər bir şiş bir sıra struktur vahidlərdən - nefronlardan ibarətdir. Böyümə dövründə şişin ölçüsü əhəmiyyətsizdən son dərəcə böyükə qədər dəyişə bilər. Bundan əlavə, onlar tək və ya çoxlu şəkildə yerləşdirilə bilər. Şiş inkişaf etdikcə xəstə qarın nahiyəsində şiddətli ağrı hiss edə bilər, xəstəlik irəlilədikcə güclənir. Şişin böyüməsi səbəbindən xəstənin qarnının ölçüsü artır. Onun müalicəsinə cərrahiyyə, şüa terapiyası və sitotoksik terapiya daxildir. Cərrahiyyə bütün şiş toxumasının çıxarılmasını əhatə edir. Əməliyyatdan sonrakı terapiya şişin təkrarlanma riskini azaltmaq üçün radiasiya və sitotoksik dərmanları əhatə edir. Şişin sağlam toxumanın bir hissəsi ilə birlikdə radikal şəkildə çıxarılması əlavə bir sidik aparatının meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Xərçəng hüceyrələrinin böyüməsi halında sitotoksik dərmanlar təyin edilir. Sistoskopik şəkil bir neçə variasiyaya malikdir: neoplazmanın elementləri böyrək çanaq və ureterinə nüfuz edir və ya böyrək kütləsinin çox hissəsini əhatə edir, lakin onun daxili konturuna çatmır.

**Nefroblastoma və ya Wilms şişi** uşaqlarda böyrək şişi kimi də tanınır. İlk dəfə 1870-ci ildə Alman cərrah Lüdviq Vilms tərəfindən təsvir edilmişdir. Bu, böyrəklərin metanefrogen blastemasının nefrogen hüceyrələrindən uteroda yaranan nadir bir şişdir. Geri çəkilmə səbəbindən diaqnoz qoymaq olduqca çətindir.

Bu şişin əmələ gəlməsində ən təhlükəli rolu WT1 genindəki mutasiya oynayır. Mutasiyadan sonra hüceyrələrin klonal böyümə qabiliyyəti müşahidə olunur: böyüyən şiş hüceyrələrinin sayı normal normanı aşmağa başlayır və onların böyüməsi bədənin özünü sağaltmaq qabiliyyətini müəyyənləşdirir (bu, adətən çox yüksəkdir). Şiş hüceyrələrinə birtəhər çıxış əldə edən böyümə faktoru bir stimulun gücünü əldə edir.

1963-cü ildə Hoffmanın başçılıq etdiyi bir qrup genetik və onkoloq əsas obyekti insan dölü olan bir sıra tədqiqatlar aparmaq üçün Detroyta getdi. Onlar yarılma zamanı körpələrdəki bəzi şişlərin ana bətnində olan döllərdəki bəzi şişlərlə eyni olduğunu müəyyən ediblər. 1975-ci ildə onlar çevrilmiş bir kəşf etdilər