Nefroblastom, Wilms Tümörü

Wilms tümörü olarak da bilinen nefroblastoma, çoğunlukla çocuklarda görülen kötü huylu bir böbrek tümörüdür. Nadir görülen doğuştan bir hastalık olarak kabul edilse de bu tümörün sekiz yaş üstü çocuklarda gelişmesi son derece nadirdir.

Nefroblastomun ana semptomlarından biri karın büyüklüğündeki artıştır. Diğer semptomlar karın ağrısı, kısmi bağırsak tıkanıklığı belirtileri ve karın ön duvarındaki damarların genişlemesini içerebilir. Bu semptomların başka durumlardan kaynaklanabileceğini unutmamak önemlidir, bu nedenle doğru bir teşhis ancak daha ileri tıbbi testlerden sonra yapılabilir.

Nefroblastomun tedavisi karmaşıktır ve çeşitli yöntemleri içerebilir. Ana prosedür nefrektomidir, yani hastalıklı böbreğin tamamının çıkarılmasıdır. Bazı durumlarda çevredeki lenf düğümleri de çıkarılabilir. Ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek ve nüksetmeyi önlemek için radyasyon tedavisi verilebilir. Ayrıca ameliyat öncesi tümörü küçültmek ve kalan kanser hücrelerini yok etmek için sıklıkla sitotoksik ilaçlar kullanılır.

Son yıllarda yeni sitotoksik ilaçların kullanımı sayesinde nefroblastom tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Bu ilaçlar hasta sonuçlarını ve hayatta kalma oranını iyileştirmeye yardımcı olur. Cerrahi, radyasyon tedavisi ve sitotoksik ilaçların kombinasyonu bu tümörle etkili bir şekilde mücadele edebilir ve olumlu sonuçlar elde edebilir.

Nefroblastom tedavisinin pediatrik onkoloji alanında deneyimli uzmanların bulunduğu uzmanlaşmış tıp merkezlerinde yapılması gerektiğine dikkat etmek önemlidir. Nefroblastomlu hastaların prognozu ve sağkalımında erken tanı ve uygun tedavi önemli rol oynamaktadır.

Sonuç olarak Nefroblastoma, Wilms Tümörü, çoğunlukla çocuklarda görülen, nadir görülen malign bir hastalıktır. Bu tümörün semptomları değişebilir ve doğru tanı ek araştırma gerektirir. Nefroblastomun tedavisi nefrektomi, radyasyon tedavisi ve sitotoksik ilaçların kullanımını içerir. Modern tedavi yöntemleri hastaların prognozunda ve hayatta kalmasında önemli iyileşmeler sağlıyor.Wilms tümörü olarak da bilinen nefroblastoma, çoğunlukla çocuklarda teşhis edilen kötü huylu bir böbrek tümörüdür. Nadir görülen bir doğumsal hastalık olmasına rağmen, sekiz yaşın üzerindeki çocuklarda nefroblastoma gelişme şansı son derece düşüktür.

Nefroblastom gelişiminin ana semptomlarından biri karın büyüklüğündeki artıştır. Diğer semptomlar karın ağrısı, kısmi bağırsak tıkanıklığı belirtileri ve karın ön duvarındaki damarların genişlemesini içerebilir. Bu semptomların her zaman nefroblastoma özgü olmadığını ve başka koşulları da gösterebileceğini unutmamak önemlidir; dolayısıyla doğru tanı koymak için kapsamlı bir tıbbi muayene gereklidir.

Nefroblastomun karmaşık tedavisi çeşitli yaklaşımları içerir. Ana tedavi yöntemi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır (nefrektomi). Bazı durumlarda çevredeki lenf düğümlerinin çıkarılması gerekebilir. Ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek ve nüksetmeyi önlemek için radyasyon tedavisi verilebilir. Ayrıca ameliyat öncesi tümör boyutunu küçültmek ve kanser hücrelerini öldürmek için sitotoksik ilaçlar da kullanılabilir.

Son yıllarda yeni sitotoksik ilaçların kullanımı sayesinde nefroblastom tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Bu ilaçlar tümörün boyutunun azaltılmasına ve cerrahi müdahalenin sonuçlarının iyileştirilmesine yardımcı olur. Cerrahi, radyasyon tedavisi ve sitotoksik ilaçların kombinasyonu, nefroblastoma tedavisinde en iyi sonuçların elde edilmesini sağlar.

Nefroblastom tedavisinin, pediatrik onkoloji konusunda uzmanlaşmış deneyimli onkologların bulunduğu uzmanlaşmış tıp merkezlerinde yapılması gerektiğine dikkat etmek önemlidir. Erken tanı ve zamanında tedavi, nefroblastomlu hastaların prognozu ve hayatta kalmasında önemli rol oynamaktadır.

Sonuç olarak Nefroblastoma, Wilms Tümörü, genellikle çocuklarda görülen, nadir görülen malign bir hastalıktır. Erken tanı, cerrahi, radyasyon tedavisi ve sitotoksik ilaçlar başarılı tedavinin ana bileşenleridir. Modern tedavi yöntemleri, iyileşme şansını önemli ölçüde artırır ve çocuklarda prognozu iyileştirir.

Nefroblastoma malign tümörü ağırlıklı olarak böbreklerin üst kısmında bulunur, çünkü yetişkin nefronun öncüsü olan embriyonik organ bu kısımda bulunur. Tümörler hem tek tek hem de kompleksler halinde bulunur; her tümör bir dizi yapısal birimden (nefronlar) oluşur. Büyüme döneminde tümörün boyutu önemsizden aşırı büyüğe kadar değişebilir. Ayrıca tek tek veya çoklu olarak yerleştirilebilirler. Tümör geliştikçe hasta karın bölgesinde şiddetli ağrı yaşayabilir ve hastalık ilerledikçe şiddetlenir. Tümör büyümesine bağlı olarak hastanın karnının boyutu artar. Tedavisi cerrahi, radyasyon tedavisi ve sitotoksik tedaviyi içerir. Cerrahi, tüm tümör dokusunun çıkarılmasını içerir. Ameliyat sonrası tedavi, tümörün tekrarlama riskini azaltmak için radyasyon ve sitotoksik ilaçları içerir. Tümörün sağlıklı dokunun bir kısmıyla birlikte radikal bir şekilde çıkarılması, ek bir idrar aparatının oluşmasına yol açabilir. Kanser hücresi büyümesi durumunda sitotoksik ilaçlar reçete edilir. Sistoskopik tablonun çeşitli varyasyonları vardır: neoplazmın elemanları böbrek pelvisine ve üretere nüfuz eder veya böbrek kütlesinin çoğunu kaplar, ancak iç çevresine ulaşmaz.

**Nefroblastoma veya Wilms tümörü** çocuklarda böbrek tümörü olarak da bilinir. İlk kez 1870 yılında Alman cerrah Ludwig Wilms tarafından tanımlandı. Bu, böbreklerin metanefrojenik blastemasının nefrojenik hücrelerinden rahimde ortaya çıkan nadir bir tümördür. Geri tepme nedeniyle teşhis edilmesi oldukça zordur.

Bu tümörün oluşumundaki en tehlikeli rolü WT1 genindeki bir mutasyon oynamaktadır. Mutasyonu hücrelerin klonal büyüme yeteneği takip eder: Büyüyen tümör hücrelerinin sayısı normal normu aşmaya başlar ve bunların büyümesi vücudun kendi kendini iyileştirme yeteneğini belirler (ki bu normalde çok yüksektir). Bir şekilde tümör hücrelerine erişim sağlayan bir büyüme faktörü, bir uyarının gücünü kazanır.

1963 yılında Hoffman liderliğindeki bir grup genetikçi ve onkolog, ana amacı insan fetüsü olan bir dizi çalışma yürütmek üzere Detroit'e gitti. Otopside bebeklerdeki bazı tümörlerin, rahimdeki fetüslerdeki bazı tümörlerle aynı olduğunu bulmuşlardır. 1975 yılında tersine dönen bir keşif yaptılar.