Syndrome de Remaka

Syndrome de Remak Description Le syndrome de Remak est également appelé sclérose myélinique. Il se développe chez les personnes après 40 ans. La maladie se caractérise par des modifications de la membrane de la moelle épinière et du cerveau dues au remplacement de ses zones saines par du tissu conjonctif. Il en résulte des dommages aux fibres nerveuses et, par conséquent, une perturbation des fonctions d'autres organes.

Le syndrome de Remak a diverses causes. Le mécanisme exact de développement de la maladie est encore inconnu, mais l'influence de facteurs héréditaires, de troubles métaboliques dans l'organisme, d'intoxications, d'infections, de tumeurs, d'exposition aux rayonnements et aux médicaments neurotropes est supposée.

Compte tenu de ses manifestations, le syndrome de Remak ne peut pas être aussi facilement confondu avec d'autres maladies neurologiques. Elle se caractérise par les symptômes suivants :

1. Fatigue, 2. Crampes nocturnes uniformes dans les jambes, 3. Onychodystrophie, 4. Trouble de la sensibilité des jambes, 5. Faiblesse des pronateurs de l'avant-bras et de la main, 6. Les membres s'affaiblissent progressivement, puis une paralysie survient.

Les manifestations cliniques du syndrome de Remak peuvent varier selon les stades de la maladie. Les premiers symptômes comprennent souvent une légère parésie, des troubles de la sensibilité cutanée, une hyperhidrose des pieds et des mains. Plus la maladie se développe, plus les symptômes du syndrome de Remak sont brillants. Ptose

Le syndrome de Remak est une maladie héréditaire autosomique récessive rare. Malformation congénitale des structures cérébrales, caractérisée par un retard de myélinisation des voies cérébrales. Une **maladie similaire est appelée « sclérose tubéreuse de Bourneville » (idiotie tubéreuse infantile).** Troubles génétiques à l’origine du syndrome