Remaka Sendromu

Remak sendromu Açıklama Remak sendromuna miyelin sklerozu da denir. İnsanlarda 40 yaş sonrasında gelişir. Hastalık, sağlıklı bölgelerin bağ dokusu ile değiştirilmesi nedeniyle omurilik ve beyin zarındaki değişikliklerle karakterizedir. Sonuç, sinir liflerinin hasar görmesi ve bunun sonucunda diğer organların fonksiyonlarının bozulmasıdır.

Remak sendromunun çeşitli nedenleri vardır. Hastalığın kesin gelişim mekanizması hala bilinmemektedir, ancak kalıtsal faktörlerin, vücuttaki metabolik bozuklukların, zehirlenmenin, enfeksiyonların, tümörlerin, radyasyona maruz kalmanın ve nörotropik ilaçların etkisi olduğu varsayılmaktadır.

Belirtilerine bakıldığında Remak sendromu diğer nörolojik hastalıklarla o kadar kolay karıştırılmayabilir. Aşağıdaki işaretlerle karakterize edilir:

1. Yorgunluk, 2. Bacaklarda tekdüze gece krampları, 3. Onikodistrofi, 4. Bacaklarda hassasiyet bozukluğu, 5. Ön kol ve el pronatörlerinde zayıflık, 6. Uzuvlar giderek zayıflar ve ardından felç meydana gelir.

Remak sendromunun klinik belirtileri hastalığın farklı evrelerinde farklılık gösterebilir. Erken belirtiler genellikle hafif parezi, cilt hassasiyeti bozuklukları, ayaklarda ve ellerde hiperhidroz içerir. Hastalık ne kadar ilerlerse, remak sendromunun belirtileri de o kadar parlak olur. Pitozis



Remak sendromu nadir görülen otozomal resesif kalıtsal bir hastalıktır. Beyin yollarının miyelinasyonunun gecikmesi ile karakterize edilen, serebral yapıların konjenital bir malformasyonu. Benzer bir **hastalığa "tüberoz skleroz" (infantil tüberoz aptallık) adı verilir.** Sendroma neden olan genetik bozukluklar