Het Remaka-syndroom

Remak-syndroom Beschrijving Het Remak-syndroom wordt ook wel myeline-sclerose genoemd. Het ontwikkelt zich bij mensen na de leeftijd van 40 jaar. De ziekte wordt gekenmerkt door veranderingen in het membraan van het ruggenmerg en de hersenen als gevolg van de vervanging van de gezonde gebieden door bindweefsel. Het resultaat is schade aan zenuwvezels en, als gevolg daarvan, verstoring van de functies van andere organen.

Het Remak-syndroom heeft verschillende oorzaken. Het exacte mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte is nog onbekend, maar er wordt aangenomen dat er sprake is van de invloed van erfelijke factoren, stofwisselingsstoornissen in het lichaam, intoxicatie, infecties, tumoren, blootstelling aan straling en neurotrope geneesmiddelen.

Op basis van de manifestaties ervan kan het Remak-syndroom niet zo gemakkelijk worden verward met andere neurologische aandoeningen. Het wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

1. Vermoeidheid, 2. Uniforme nachtelijke krampen in de benen, 3. Onychodystrofie, 4. Gevoeligheidsstoornis in de benen, 5. Zwakte van de pronators van de onderarm en hand, 6. De ledematen worden geleidelijk zwakker en vervolgens treedt verlamming op.

Klinische manifestaties van het Remak-syndroom kunnen variëren in verschillende stadia van de ziekte. Vroege symptomen omvatten vaak milde parese, huidgevoeligheidsstoornissen, hyperhidrose van de voeten en handen. Hoe verder de ziekte zich ontwikkelt, hoe helderder de symptomen van het remak-syndroom. Ptosis

Het Remak-syndroom is een zeldzame autosomaal recessieve erfelijke ziekte. Een aangeboren misvorming van hersenstructuren, gekarakteriseerd door vertraagde myelinisatie van hersenbanen. Een vergelijkbare **ziekte wordt “tubereuze sclerose” (infantiele tubereuze idiotie) genoemd.** Genetische aandoeningen die het syndroom veroorzaken