Remaka-Syndrom

Remak-Syndrom Beschreibung Das Remak-Syndrom wird auch Myelinsklerose genannt. Es entwickelt sich bei Menschen nach dem 40. Lebensjahr. Die Krankheit ist durch Veränderungen der Membran des Rückenmarks und des Gehirns gekennzeichnet, die auf den Ersatz gesunder Bereiche durch Bindegewebe zurückzuführen sind. Die Folge sind Schäden an Nervenfasern und in der Folge Funktionsstörungen anderer Organe.

Das Remak-Syndrom hat verschiedene Ursachen. Der genaue Entstehungsmechanismus der Krankheit ist noch unbekannt, es wird jedoch der Einfluss erblicher Faktoren, Stoffwechselstörungen im Körper, Vergiftungen, Infektionen, Tumoren, Strahlenbelastung und neurotroper Medikamente vermutet.

Aufgrund seiner Erscheinungsformen ist das Remak-Syndrom nicht so leicht mit anderen neurologischen Erkrankungen zu verwechseln. Es zeichnet sich durch folgende Zeichen aus:

1. Müdigkeit, 2. Gleichmäßige nächtliche Krämpfe in den Beinen, 3. Onychodystrophie, 4. Empfindlichkeitsstörung in den Beinen, 5. Schwäche der Pronatoren von Unterarm und Hand, 6. Die Gliedmaßen werden allmählich schwächer, und dann kommt es zu einer Lähmung.

Die klinischen Manifestationen des Remak-Syndroms können in verschiedenen Stadien der Krankheit variieren. Zu den frühen Symptomen gehören häufig leichte Paresen, Störungen der Hautempfindlichkeit sowie Hyperhidrose der Füße und Hände. Je weiter sich die Krankheit entwickelt, desto deutlicher treten die Symptome des Remak-Syndroms auf. Ptose



Das Remak-Syndrom ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung. Eine angeborene Fehlbildung der Gehirnstrukturen, die durch eine verzögerte Myelinisierung der Gehirnbahnen gekennzeichnet ist. Eine ähnliche **Krankheit wird „Tuberöse Sklerose“ (infantile tuberöse Idiotie) genannt.** Genetische Störungen, die das Syndrom verursachen