Remaka szindróma

Remak-szindróma Leírás A Remak-szindrómát myelin-szklerózisnak is nevezik. 40 éves kor után alakul ki az emberekben. A betegséget a gerincvelő és az agy membránjának megváltozása jellemzi, amely az egészséges területek kötőszövettel történő helyettesítése miatt következik be. Az eredmény az idegrostok károsodása, és ennek következtében más szervek működésének megzavarása.

A Remak-szindrómának különböző okai vannak. A betegség kialakulásának pontos mechanizmusa még nem ismert, de feltételezik az örökletes tényezők, a szervezetben fellépő anyagcserezavarok, a mérgezés, a fertőzések, a daganatok, a sugárzás és a neurotróp gyógyszerek hatását.

Megnyilvánulásai alapján a Remak-szindróma nem téveszthető össze olyan könnyen más neurológiai betegségekkel. A következő jelek jellemzik:

1. Fáradtság, 2. Egységes éjszakai görcsök a lábakban, 3. Onychodystrophia, 4. Érzékenységzavar a lábakban, 5. Az alkar és a kéz pronátorainak gyengesége, 6. A végtagok fokozatosan legyengülnek, majd bénulás lép fel.

A Remak-szindróma klinikai megnyilvánulásai a betegség különböző szakaszaiban változhatnak. A korai tünetek gyakran enyhe parézis, bőrérzékenységi rendellenességek, láb és kéz hyperhidrosis. Minél tovább fejlődik a betegség, annál világosabbak a remak-szindróma tünetei. Ptosis

A Remak-szindróma egy ritka, autoszomális recesszív örökletes betegség. Az agyi struktúrák veleszületett fejlődési rendellenessége, amelyet az agyi pályák késleltetett mielinizációja jellemez. Egy hasonló **betegséget „tuberosus sclerosisnak” (infantilis gumós idiotizmus) neveznek.** A szindrómát okozó genetikai rendellenességek