Sindrom Remaka

Sindrom Remak Deskripsi Sindrom Remak disebut juga sklerosis mielin. Ini berkembang pada orang setelah usia 40 tahun. Penyakit ini ditandai dengan perubahan selaput sumsum tulang belakang dan otak akibat penggantian area sehat dengan jaringan ikat. Akibat yang ditimbulkan adalah rusaknya serabut saraf dan akibatnya terganggunya fungsi organ lain.

Sindrom Remak memiliki berbagai penyebab. Mekanisme pasti perkembangan penyakit ini masih belum diketahui, namun diperkirakan ada pengaruh faktor keturunan, gangguan metabolisme dalam tubuh, keracunan, infeksi, tumor, paparan radiasi dan obat neurotropik.

Berdasarkan manifestasinya, sindrom Remak mungkin tidak mudah disamakan dengan penyakit saraf lainnya. Hal ini ditandai dengan tanda-tanda berikut:

1. Kelelahan, 2. Kram malam yang seragam pada tungkai, 3. Onikodistrofi, 4. Gangguan kepekaan pada tungkai, 5. Kelemahan pronator lengan bawah dan tangan, 6. Tungkai berangsur-angsur melemah, kemudian terjadi kelumpuhan.

Manifestasi klinis sindrom Remak dapat bervariasi pada berbagai tahap penyakit. Gejala awal sering berupa paresis ringan, gangguan sensitivitas kulit, hiperhidrosis pada kaki dan tangan. Semakin jauh penyakitnya berkembang, semakin cerah gejala sindrom remak. Ptosis

Sindrom Remak adalah penyakit keturunan autosomal resesif yang langka. Malformasi kongenital struktur otak, ditandai dengan tertundanya mielinisasi jalur otak. **Penyakit serupa disebut “tuberous sclerosis” (kebodohan tuberous infantil).** Kelainan genetik yang menyebabkan sindrom ini