Thrombopathie constitutionnelle de von Willebrand-Jurgens

Thrombopathie constitutionnelle de Von Willebrands-Jurgents.

La thrombopathie constitutionnelle de Von Willebranda Jurgens est une maladie caractérisée par la destruction des plaquettes due à une augmentation de la coagulation sanguine due à un problème de plaquettes - la maladie est une fragilité et une insuffisance. Ce qui conduit à une perturbation du processus de coagulation sanguine. Willebrand Olsgerd est un médecin finlandais qui a découvert ce diagnostic en 1929. Jurgens Rudolf est allemand, il a complété la découverte de Willebrand, qui a permis de déterminer les principes du traitement de cette maladie. La fragilité des plaquettes signifie qu’elles sont facilement détruites, ce qui signifie qu’elles ne peuvent pas fusionner pour former un caillot. En conséquence, la formation d’un caillot sanguin s’avère être un processus complexe. La destruction des plaquettes peut provoquer de nombreuses maladies graves. Le dysfonctionnement plaquettaire est dû à des défauts internes ou à l'influence de facteurs externes.



Introduction : La thrombopathie de von Willebrand-Jurgens est une maladie héréditaire rare qui provoque des troubles de la coagulation, entraînant des saignements et des ecchymoses fréquents.

Caractéristiques de la maladie :

· La cause principale du syndrome est une mutation du gène présent dans le plasma sanguin qui contrôle la synthèse du facteur Willebrandt (VWF).



La **thrombocytopénie constitutionnelle de Von Willebrand-Jurgen** est une maladie héréditaire du système sanguin qui se manifeste par une augmentation du temps de saignement et une tendance aux hémorragies multiples. La maladie est causée par une mutation du gène VWF (facteur von Willebrand), responsable de la synthèse du facteur VIII, qui, à son tour, est impliqué dans la coagulation sanguine et la formation de caillots sanguins.

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