Von Willebrand-Jurgens konstitusiya trombopatiyası

Von Willebrands-Jurgents konstitusiya trombopatiyası.

Von Willebranda Jurgens konstitusiya trombopati, trombositlərdə problem səbəbindən qan laxtalanmasının artması ilə trombositlərin məhv edilməsi ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir - xəstəlik kövrəklik və çatışmazlıqdır. Hansı ki, qanın laxtalanma prosesinin pozulmasına gətirib çıxarır. Willebrand Olsgerd 1929-cu ildə bu diaqnozu kəşf edən Finlandiyalı həkimdir. Jurgens Rudolf bir almandır, o, bu xəstəliyin müalicə prinsiplərini müəyyənləşdirməyə kömək edən Willebrandın kəşfini tamamladı. Trombositlərin kövrəkliyi onların asanlıqla məhv olması deməkdir, yəni laxtalanma yaratmaq üçün birləşə bilməzlər. Nəticədə qan laxtasının əmələ gəlməsi mürəkkəb bir prosesə çevrilir. Trombositlərin məhv edilməsi bir çox ciddi xəstəliklərə səbəb ola bilər. Trombosit disfunksiyası daxili qüsurlar və ya xarici təsirlər səbəbindən baş verir

Giriş: Von Willebrand-Jurgens trombopatiyası qanaxma pozğunluqlarına səbəb olan, tez-tez qanaxma və göyərmə ilə nəticələnən nadir irsi xəstəlikdir.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri:

· Sindromun əsas səbəbi qan plazmasında Willebrandt faktorunun (VWF) sintezinə nəzarət edən genin mutasiyasıdır.

**Von Willebrand-Jurgen konstitusiya trombositopeniyası** qanaxma vaxtının artması və çoxsaylı qanaxmalara meyli ilə özünü göstərən qan sisteminin irsi xəstəliyidir. Xəstəlik VWF (von Willebrand faktoru) genində baş verən mutasiya nəticəsində yaranır ki, bu da öz növbəsində qanın laxtalanmasında və qanın laxtalanmasında iştirak edən VIII faktorun sintezindən məsuldur.

Yoluxdurmaq