Trombopati Konstitusional Von Willebrand-Jurgens

Trombopati konstitusional Von Willebrands-Jurgents.

Trombopati konstitusional Von Willebranda Jurgens adalah penyakit yang ditandai dengan rusaknya trombosit dengan peningkatan pembekuan darah karena adanya masalah pada trombosit - penyakit ini rapuh dan tidak mencukupi. Yang berujung pada terganggunya proses pembekuan darah. Willebrand Olsgerd adalah seorang dokter Finlandia yang menemukan diagnosis ini pada tahun 1929. Jurgens Rudolf adalah orang Jerman, ia melengkapi penemuan Willebrand yang turut menentukan prinsip pengobatan penyakit ini. Kerapuhan trombosit berarti mudah hancur, yang berarti trombosit tidak dapat menyatu membentuk gumpalan. Akibatnya, pembentukan bekuan darah menjadi proses yang kompleks. Penghancuran trombosit dapat menyebabkan banyak penyakit serius. Disfungsi trombosit terjadi karena kelainan internal atau pengaruh eksternal

Pendahuluan: Trombopati Von Willebrand-Jurgens merupakan kelainan bawaan langka yang menyebabkan gangguan perdarahan, sehingga sering terjadi perdarahan dan memar.

Ciri-ciri penyakit:

· Penyebab utama sindrom ini adalah mutasi gen dalam plasma darah yang mengontrol sintesis faktor Willebrandt (VWF).

**Trombositopenia konstitusional Von Willebrand-Jurgen** adalah penyakit keturunan pada sistem darah, yang dimanifestasikan oleh peningkatan waktu perdarahan dan kecenderungan terjadinya banyak perdarahan. Penyakit ini disebabkan oleh mutasi pada gen VWF (faktor von Willebrand), yang bertanggung jawab untuk sintesis faktor VIII, yang pada gilirannya terlibat dalam pembekuan darah dan pembentukan bekuan darah.

Menulari