Konstituční trombopatie von Willebrand-Jurgens

Von Willebrands-Jurgentsova konstituční trombopatie.

Von Willebranda Jurgensova konstituční trombopatie je onemocnění charakterizované destrukcí krevních destiček v důsledku zvýšené srážlivosti krve v důsledku problému s krevními destičkami - onemocněním je křehkost a nedostatečnost. Což vede k narušení procesu srážení krve. Willebrand Olsgerd je finský lékař, který tuto diagnózu objevil v roce 1929. Jurgens Rudolf je Němec, doplnil Willebrandův objev, který pomohl určit zásady léčby této nemoci. Křehkost krevních destiček znamená, že jsou snadno zničeny, což znamená, že se nemusí sloučit a vytvořit sraženinu. V důsledku toho se tvorba krevní sraženiny ukazuje jako složitý proces. Zničení krevních destiček může způsobit mnoho vážných onemocnění. K dysfunkci krevních destiček dochází v důsledku vnitřních defektů nebo vlivem vnějších

Úvod: Von Willebrand-Jurgensova trombopatie je vzácné dědičné onemocnění, které způsobuje krvácivé poruchy, které mají za následek časté krvácení a tvorbu modřin.

Charakteristika onemocnění:

· Hlavní příčinou syndromu je mutace genu v krevní plazmě, který řídí syntézu Willebrandtova faktoru (VWF).

**Konstituční trombocytopenie von Willebrand-Jurgen** je dědičné onemocnění krevního systému, které se projevuje prodloužením doby krvácení a sklonem k mnohočetnému krvácení. Onemocnění je způsobeno mutací genu VWF (von Willebrandův faktor), který je zodpovědný za syntézu faktoru VIII, který se naopak podílí na srážení krve a tvorbě krevních sraženin.

Infikovat