Конституционална тромбопатия на Von Willebrand-Jurgens

Конституционална тромбопатия на Von Willebrands-Jurgents.

Конституционалната тромбопатия на Von Willebranda Jurgens е заболяване, характеризиращо се с разрушаване на тромбоцитите с повишено съсирване на кръвта поради проблем с тромбоцитите - заболяването е крехкост и недостатъчност. Което води до нарушаване на процеса на кръвосъсирване. Вилебранд Олсгерд е финландски лекар, който открива тази диагноза през 1929 г. Юргенс Рудолф е германец, той допълни откритието на Вилебранд, което помогна да се определят принципите на лечение на това заболяване. Чупливостта на тромбоцитите означава, че те лесно се разрушават, което означава, че може да не се слеят заедно, за да образуват съсирек. В резултат на това образуването на кръвен съсирек се оказва сложен процес. Разрушаването на тромбоцитите може да причини много сериозни заболявания. Дисфункцията на тромбоцитите възниква поради вътрешни дефекти или влиянието на външни фактори

Въведение: Тромбопатията на Von Willebrand-Jurgens е рядко наследствено заболяване, което причинява нарушения на кръвосъсирването, което води до често кървене и синини.

Характеристики на заболяването:

· Основната причина за синдрома е мутация на гена в кръвната плазма, който контролира синтеза на фактора на Вилебранд (VWF).

**Конституционалната тромбоцитопения на Von Willebrand-Jurgen** е наследствено заболяване на кръвоносната система, което се проявява с удължаване на времето на кървене и склонност към множествени кръвоизливи. Заболяването се причинява от мутация в гена VWF (фактор на фон Вилебранд), който е отговорен за синтеза на фактор VIII, който от своя страна участва в съсирването на кръвта и образуването на кръвни съсиреци.

заразявам