Trombopatia costituzionale di Von Willebrand-Jurgens

Trombopatia costituzionale di Von Willebrands-Jurgents.

La trombopatia costituzionale di Von Willebranda Jurgens è una malattia caratterizzata dalla distruzione delle piastrine a causa dell'aumento della coagulazione del sangue dovuta a un problema delle piastrine: la malattia è fragilità e insufficienza. Ciò porta all'interruzione del processo di coagulazione del sangue. Willebrand Olsgerd è un medico finlandese che scoprì questa diagnosi nel 1929. Jurgens Rudolf è un tedesco, ha completato la scoperta di Willebrand, che ha contribuito a determinare i principi del trattamento di questa malattia. La fragilità delle piastrine significa che vengono facilmente distrutte, il che significa che potrebbero non fondersi insieme per formare un coagulo. Di conseguenza, la formazione di un coagulo di sangue risulta essere un processo complesso. La distruzione delle piastrine può causare molte malattie gravi. La disfunzione piastrinica si verifica a causa di difetti interni o dell'influenza esterna

Introduzione: La trombopatia di Von Willebrand-Jurgens è una rara malattia ereditaria che causa disturbi emorragici, con conseguenti sanguinamenti frequenti ed ecchimosi.

Caratteristiche della malattia:

· La causa principale della sindrome è una mutazione del gene nel plasma sanguigno che controlla la sintesi del fattore Willebrandt (VWF).

La **trombocitopenia costituzionale di Von Willebrand-Jurgen** è una malattia ereditaria del sistema sanguigno, che si manifesta con un aumento del tempo di sanguinamento e una tendenza a emorragie multiple. La malattia è causata da una mutazione nel gene VWF (fattore von Willebrand), responsabile della sintesi del fattore VIII, che a sua volta è coinvolto nella coagulazione del sangue e nella formazione dei coaguli.

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