Von Willebrand-Jurgens konstitutionell trombopati

Von Willebrands-Jurgents konstitutionell trombopati.

Von Willebranda Jurgens konstitutionell trombopati är en sjukdom som kännetecknas av förstörelse av blodplättar med ökad blodkoagulering på grund av ett problem med blodplättar - sjukdomen är skörhet och insufficiens. Vilket leder till avbrott i blodkoaguleringsprocessen. Willebrand Olsgerd är en finsk läkare som upptäckte denna diagnos 1929. Jurgens Rudolf är en tysk, han kompletterade Willebrands upptäckt, som hjälpte till att fastställa principerna för behandling av denna sjukdom. Trombocyternas bräcklighet gör att de lätt förstörs, vilket innebär att de kanske inte smälter samman för att bilda en propp. Som ett resultat visar sig bildandet av en blodpropp vara en komplex process. Förstörelsen av blodplättar kan orsaka många allvarliga sjukdomar. Trombocytdysfunktion uppstår på grund av inre defekter eller påverkan av yttre

Inledning: Von Willebrand-Jurgens trombopati är en sällsynt ärftlig sjukdom som orsakar blödningsrubbningar, vilket resulterar i frekventa blödningar och blåmärken.

Sjukdomens egenskaper:

· Den främsta orsaken till syndromet är en mutation av genen i blodplasman som styr syntesen av Willebrandt-faktor (VWF).

**Von Willebrand-Jurgen konstitutionell trombocytopeni** är en ärftlig sjukdom i blodsystemet, som manifesteras av en ökad blödningstid och en tendens till flera blödningar. Sjukdomen orsakas av en mutation i VWF-genen (von Willebrand factor), som är ansvarig för syntesen av faktor VIII, som i sin tur är involverad i blodkoagulering och bildning av blodpropp.

Infektera