폰 빌레브란트-위르겐스 체질성 혈전증

폰 빌레브란트-위르겐츠(Von Willebrands-Jurgents) 체질성 혈전증.

폰 빌레브란다 유르겐스(Von Willebranda Jurgens) 체질성 혈전병증은 혈소판의 문제로 인해 혈액 응고가 증가하여 혈소판이 파괴되는 것을 특징으로 하는 질병입니다. 이 질병은 허약함과 부전입니다. 이는 혈액 응고 과정을 방해합니다. Willebrand Olsgerd는 1929년에 이 진단을 발견한 핀란드 의사입니다. Jurgens Rudolf는 독일인으로, 이 질병의 치료 원칙을 결정하는 데 도움이 된 Willebrand의 발견을 보완했습니다. 혈소판이 취약하다는 것은 쉽게 파괴된다는 의미이며, 이는 혈소판이 서로 융합되어 혈전을 형성하지 못할 수 있음을 의미합니다. 결과적으로 혈전 형성은 복잡한 과정으로 밝혀졌습니다. 혈소판 파괴는 많은 심각한 질병을 일으킬 수 있습니다. 혈소판 기능 장애는 내부 결함이나 외부 요인의 영향으로 발생합니다.



서론: Von Willebrand-Jurgens 혈전병증은 출혈 장애를 유발하여 빈번한 출혈과 타박상을 초래하는 드문 유전 질환입니다.

질병의 특징:

· 이 증후군의 주요 원인은 빌레브란트 인자(VWF)의 합성을 조절하는 혈장 내 유전자의 돌연변이입니다.



**폰 빌레브란트-위르겐 체질성 혈소판 감소증**은 혈액계의 유전성 질환으로 출혈 시간이 증가하고 다발성 출혈 경향이 나타납니다. 이 질병은 혈액 응고 및 혈전 형성에 관여하는 VIII 인자의 합성을 담당하는 VWF(von Willebrand Factor) 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

감염