Von Willebrand-Jurgens konstitutionel trombopati

Von Willebrands-Jurgents konstitutionel trombopati.

Von Willebranda Jurgens konstitutionel trombopati er en sygdom karakteriseret ved ødelæggelse af blodplader med øget blodpropper på grund af et problem i blodplader - sygdommen er skrøbelighed og insufficiens. Hvilket fører til forstyrrelse af blodkoagulationsprocessen. Willebrand Olsgerd er en finsk læge, der opdagede denne diagnose i 1929. Jurgens Rudolf er tysker, han supplerede Willebrands opdagelse, som hjalp med at bestemme principperne for behandling af denne sygdom. Blodpladernes skrøbelighed betyder, at de let ødelægges, hvilket betyder, at de måske ikke smelter sammen og danner en blodprop. Som et resultat viser dannelsen af ​​en blodprop sig at være en kompleks proces. Destruktion af blodplader kan forårsage mange alvorlige sygdomme. Blodpladedysfunktion opstår på grund af interne defekter eller påvirkning af eksterne

Introduktion: Von Willebrand-Jurgens trombopati er en sjælden arvelig lidelse, der forårsager blødningsforstyrrelser, hvilket resulterer i hyppige blødninger og blå mærker.

Karakteristika ved sygdommen:

· Hovedårsagen til syndromet er en mutation af genet i blodplasmaet, der styrer syntesen af ​​Willebrandt-faktor (VWF).

**Von Willebrand-Jurgen konstitutionel trombocytopeni** er en arvelig sygdom i blodsystemet, som viser sig ved en øget blødningstid og en tendens til flere blødninger. Sygdommen er forårsaget af en mutation i VWF (von Willebrand factor) genet, som er ansvarlig for syntesen af ​​faktor VIII, som igen er involveret i blodkoagulation og blodpropdannelse.

Inficere