Von Willebrand-Jurgens Anayasal Trombopati

Von Willebrands-Jurgents anayasal trombopatisi.

Von Willebranda Jurgens anayasal trombopatisi, trombositlerdeki bir sorun nedeniyle kanın pıhtılaşmasının artması nedeniyle trombositlerin tahrip olmasıyla karakterize edilen bir hastalıktır - hastalık kırılganlık ve yetersizliktir. Bu da kanın pıhtılaşma sürecinin bozulmasına yol açar. Willebrand Olsgerd, 1929'da bu teşhisi keşfeden Finlandiyalı bir doktordur. Jurgens Rudolf bir Alman, Willebrand'ın bu hastalığın tedavi ilkelerinin belirlenmesine yardımcı olan keşfini tamamladı. Trombositlerin kırılganlığı, kolaylıkla yok edilebilmeleri anlamına gelir, bu da bir araya gelerek pıhtı oluşturamayacakları anlamına gelir. Sonuç olarak kan pıhtısının oluşumunun karmaşık bir süreç olduğu ortaya çıkıyor. Trombositlerin yok edilmesi birçok ciddi hastalığa neden olabilir. Trombosit fonksiyon bozukluğu, iç kusurlar veya dış etkenlerin etkisi nedeniyle oluşur.

Giriş: Von Willebrand-Jurgens trombopatisi, kanama bozukluklarına neden olan, sık kanama ve morarmaya neden olan nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır.

Hastalığın özellikleri:

· Sendromun ana nedeni, kan plazmasındaki Willebrandt faktörünün (VWF) sentezini kontrol eden genin mutasyonudur.

**Von Willebrand-Jurgen anayasal trombositopeni**, kan sisteminin kalıtsal bir hastalığıdır ve kanama süresinde artış ve çoklu kanama eğilimi ile kendini gösterir. Hastalığa, kan pıhtılaşması ve kan pıhtı oluşumunda rol oynayan faktör VIII'in sentezinden sorumlu olan VWF (von Willebrand faktörü) genindeki bir mutasyon neden olur.

enfekte etmek