Von Willebrand-Jurgens Constitutionele Trombopathie

Von Willebrands-Jurgents constitutionele trombopathie.

Von Willebranda Jurgens constitutionele trombopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de vernietiging van bloedplaatjes als gevolg van verhoogde bloedstolling als gevolg van een probleem met bloedplaatjes - de ziekte is kwetsbaarheid en insufficiëntie. Wat leidt tot verstoring van het bloedstollingsproces. Willebrand Olsgerd is een Finse arts die deze diagnose in 1929 ontdekte. Jurgens Rudolf is een Duitser, hij vulde de ontdekking van Willebrand aan, die hielp bij het bepalen van de behandelingsprincipes voor deze ziekte. De kwetsbaarheid van bloedplaatjes betekent dat ze gemakkelijk worden vernietigd, wat betekent dat ze mogelijk niet samensmelten tot een stolsel. Als gevolg hiervan blijkt de vorming van een bloedstolsel een complex proces te zijn. De vernietiging van bloedplaatjes kan veel ernstige ziekten veroorzaken. Bloedplaatjesdisfunctie treedt op als gevolg van interne defecten of de invloed van externe factoren

Inleiding: Von Willebrand-Jurgens-trombopathie is een zeldzame erfelijke aandoening die bloedingsstoornissen veroorzaakt, resulterend in frequente bloedingen en blauwe plekken.

Kenmerken van de ziekte:

· De belangrijkste oorzaak van het syndroom is een mutatie van het gen in het bloedplasma dat de synthese van de Willebrandt-factor (VWF) regelt.

**Von Willebrand-Jurgen constitutionele trombocytopenie** is een erfelijke ziekte van het bloedsysteem, die zich manifesteert door een langere bloedingstijd en een neiging tot meerdere bloedingen. De ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie in het VWF-gen (von Willebrand-factor), dat verantwoordelijk is voor de synthese van factor VIII, die op zijn beurt betrokken is bij de bloedstolling en de vorming van bloedstolsels.

Infecteren