Bệnh huyết khối hiến pháp Von Willebrand-Jurgens

Bệnh huyết khối hiến pháp Von Willebrands-Jurges.

Bệnh huyết khối hiến pháp Von Willebranda Jurgens là một căn bệnh có đặc điểm là sự phá hủy tiểu cầu do tăng đông máu do vấn đề về tiểu cầu - căn bệnh dễ vỡ và thiếu hụt. Dẫn đến sự gián đoạn của quá trình đông máu. Willebrand Olsgerd là một bác sĩ người Phần Lan đã phát hiện ra chẩn đoán này vào năm 1929. Jurgens Rudolf là người Đức, ông đã bổ sung cho phát hiện của Willebrand, giúp xác định nguyên tắc điều trị căn bệnh này. Sự mỏng manh của tiểu cầu có nghĩa là chúng dễ bị phá hủy, nghĩa là chúng không thể kết hợp với nhau để tạo thành cục máu đông. Kết quả là, sự hình thành cục máu đông là một quá trình phức tạp. Sự phá hủy tiểu cầu có thể gây ra nhiều bệnh nghiêm trọng. Rối loạn chức năng tiểu cầu xảy ra do khiếm khuyết bên trong hoặc do ảnh hưởng của các yếu tố bên ngoài

Đặt vấn đề: Bệnh huyết khối Von Willebrand-Jurgens là một bệnh di truyền hiếm gặp gây rối loạn chảy máu, dẫn đến chảy máu và bầm tím thường xuyên.

Đặc điểm của bệnh:

· Nguyên nhân chính gây ra hội chứng là do đột biến gen trong huyết tương điều khiển quá trình tổng hợp yếu tố Willebrandt (VWF).

**Giảm tiểu cầu hiến pháp Von Willebrand-Jurgen** là một bệnh di truyền của hệ thống máu, được biểu hiện bằng sự gia tăng thời gian chảy máu và có xu hướng xuất huyết nhiều lần. Căn bệnh này là do đột biến gen VWF (yếu tố von Willebrand), gen chịu trách nhiệm tổng hợp yếu tố VIII, do đó, có liên quan đến quá trình đông máu và hình thành cục máu đông.

Lây nhiễm