Distrofi Disontogenetik Recklinghausen

Distrofi Disostogenik Recklinghausen Disostogenes Recklinghausen, atau "sindrom Recklinghaus distorik disostogenik" (disingkat DRD) adalah penyakit keturunan langka yang ditandai dengan gangguan perkembangan tulang dan tulang, serta kelainan lainnya. Ada beberapa sinonim untuk penyakit ini: “sindrom Recklingaus”, “Dysostogenesis tipe A”, “sindrom Recklingaus dan achondroplasia”, dll. Pada artikel ini kita akan melihat gambaran penyakit ini, penyebab, gejala dan metode pengobatannya.

Informasi umum tentang penyakit ini Pertama, mari kita definisikan apa itu disostogeneran. Distogenik disostogenik adalah kelainan metabolisme langka yang dimanifestasikan oleh kelainan perkembangan tulang atau osteogenesis. Penyakit ini terjadi karena cacat pada gen dan protein tertentu yang terlibat dalam pembentukan jaringan tulang. Hal ini mengarah pada perubahan

Sindrom Dizontogenetik Recklinghauen Distrogia Dizontogenik Recklinghauen Recklinghausen mengembangkan jenis disostosis monopolar longitudinal tripleks ozon yang atipikal dengan hernia dengan cacat lengkung oval dan sudut - disontogeni Recklinghauen. Ini adalah penyakit tulang belakang dan gangguan perkembangan tengkorak dan anggota badan.

Anatomi penyakit Cacat sekunder pada konus tulang yang berhubungan dengan penggantian hiperosteum, dimulai terutama di daerah toraks, menyebabkan keausan otot motorik punggung dan sistem pernapasan, menyebabkan gangguan pernapasan selama perfusi sumsum tulang belakang, yaitu. kelemahan ekstremitas bawah, ketidakseimbangan, pembentukan kelengkungan tulang belakang.

Penetrasi cairan serebrospinal melalui celah lapisan otot subkutan dasar panggul menyebabkan tumor pada bokong, rongga inguinalis, dan alat kelamin pada anak-anak. Cacat pada septum antara obturator transversal, sumsum tulang sigmoid, pankreas, hati dan ginjal kiri mendiagnosis penyakit tumor somatogenik. Anak laki-laki yang lahir pertama menderita lebih awal dari rata-rata, anak laki-laki yang berada dalam kondisi rata-rata mengoperasi dan memulihkan cacat rata-rata dalam waktu 24 jam. Pada anak perempuan, masa pemulihan diperpanjang beberapa bulan. Prognosisnya mungkin terjadi setelah perawatan bedah.

Menilai kelainan postur tubuh anak memungkinkan kita menentukan alasan prioritas untuk melakukan pengujian jika kelainan bentuk tulang belakang dan kaki terjadi sebelum usia 5 tahun. Biasanya, periode ini tidak menguntungkan untuk perawatan bedah bentuk sekunder dari palsi serebral, karena fungsi motorik telah berkembang, dan keseimbangan tulang belum sepenuhnya ditentukan. Untuk pengobatan anak sekunder