Recklinghausen dysontogenetisk dystrofi

Recklinghausens Dysostogenic Dystrophy Dysostogenes Recklinghausen, eller "dysostogenic dystoric Recklinghaus syndrome" (förkortat DRD) är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av försämrad utveckling av skelett och skelett, samt andra abnormiteter. Det finns flera synonymer för denna sjukdom: "Recklingaus syndrom", "Dysostogenes typ A", "Recklingaus och akondroplasisyndrom", etc. I den här artikeln kommer vi att titta på beskrivningen av denna sjukdom, dess orsaker, symtom och behandlingsmetoder.

Allmän information om sjukdomen Låt oss först definiera vad dysostogener är. Dysostogena dystogener är en sällsynt metabolisk störning som manifesteras av abnormiteter i benutveckling eller osteogenes. Sjukdomen uppstår på grund av defekter i vissa gener och proteiner som är involverade i korrekt bildning av benvävnad. Detta leder till förändring

Recklinghauen Dyzontogenetic syndrome Recklinghauen Dyzontogenic Dystrogia Recklinghausen utvecklade en atypisk typ av ozontriplex longitudinell monopolär dysostos med ett bråck med en oval och vinkelbågsdefekt - Recklinghauen dysontogeny. Dessa är sjukdomar i ryggraden och försämrad utveckling av skallen och extremiteterna.

Sjukdomens anatomi Sekundär defekt i den beniga konus som är associerad med den ersättande hyperosteum, som börjar främst i bröstkorgen, vilket leder till slitage av de motoriska musklerna i ryggen och andningssystemet, vilket orsakar andningsrubbningar under perfusion av ryggmärgen, d.v.s. svaghet i de nedre extremiteterna, obalans, bildar krökning av ryggraden .

Penetreringen av cerebrospinalvätska genom klyftorna i det subkutana muskulära lagret i bäckenbotten leder till tumörer i skinkorna, inguinalhålorna och könsorganen hos barn. En defekt i skiljeväggen mellan den transversella obturatorn, sigmoidbenmärgen, bukspottkörteln, levern och vänster njure ställer diagnosen somatogena tumörsjukdomar. Pojkar som är först födda lider tidigare än genomsnittet, pojkar som är i genomsnittligt tillstånd opererar och återställer genomsnittliga defekter inom 24 timmar. Hos flickor förlängs återhämtningsperioden med flera månader. Prognosen är möjlig efter kirurgisk behandling.

Genom att bedöma ett barns posturala abnormiteter kan vi bestämma den prioriterade orsaken till att testa om missbildningar i ryggraden och benen uppstår före 5 års ålder. Vanligtvis är denna period ogynnsam för kirurgisk behandling av sekundära former av cerebral pares, eftersom motoriska funktioner har utvecklats och skelettbalansen ännu inte helt fastställts. För behandling av barn med sekundär