Recklinghausen Dysontogenetic Dystrophia

Recklinghausen-diszosztogén disztrófia A Dysostogenes Recklinghausen vagy "dysostogén disztorikus Recklinghaus-szindróma" (rövidítve: DRD) egy ritka örökletes betegség, amelyet a csontok és csontok fejlődésének romlása, valamint egyéb rendellenességek jellemeznek. Ennek a betegségnek több szinonimája is létezik: „Recklingaus-szindróma”, „A típusú dysostogenesis”, „Recklingaus- és achondroplasia-szindrómák” stb. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a betegség leírását, okait, tüneteit és kezelési módjait.

Általános tudnivalók a betegségről Először is, határozzuk meg, mik azok a dysostogenerans. A diszosztogén disztogenezis ritka anyagcsere-rendellenesség, amely a csontfejlődés vagy az oszteogenezis rendellenességeiben nyilvánul meg. A betegség bizonyos gének és fehérjék hibái miatt fordul elő, amelyek részt vesznek a csontszövet megfelelő kialakulásában. Ez változáshoz vezet



Recklinghauen Dyzontogenetikus szindróma Recklinghauen Dyzontogenic Dystrogia Recklinghausen az ózon triplex longitudinális monopoláris dysostosis atipikus típusát fejlesztette ki ovális és szögletes íves sérvvel - Recklinghauen dysontogeny. Ezek a gerinc betegségei, valamint a koponya és a végtagok fejlődésének károsodása.

A betegség anatómiája A kicserélődő hyperosteumhoz társuló, elsősorban a mellkasi régióból kiinduló, a csontos conus másodlagos defektusa, amely a hát és a légzőrendszer motoros izomzatának kopásához vezet, a gerincvelő perfúziója során légzési zavarokat okoz, i. az alsó végtagok gyengesége, egyensúlyhiány, a gerinc görbülete.

A cerebrospinális folyadék behatolása a medencefenék bőr alatti izomrétegének hasadékain keresztül gyermekeknél a fenék, a lágyéküreg és a nemi szervek daganataihoz vezet. A keresztirányú obturátor, a szigmacsont, a hasnyálmirigy, a máj és a bal vese közötti septum defektusa szomatogén daganatos betegségeket diagnosztizál. Az elsőszülött fiúk az átlagosnál korábban szenvednek, az átlagos állapotú fiúk 24 órán belül megoperálják és helyreállítják az átlagos hibákat. Lányoknál a gyógyulási időszak több hónappal meghosszabbodik. A prognózis a műtéti kezelés után lehetséges.

A gyermek testtartási rendellenességeinek felmérése lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a vizsgálat elsőbbségi okát, ha a gerinc és a lábak deformitása 5 éves kor előtt következik be. Jellemzően ez az időszak kedvezőtlen az agyi bénulás másodlagos formáinak műtéti kezelésére, mivel a motoros funkciók kifejlődtek, és a csontváz egyensúlya még nem teljesen meghatározott. Másodlagos gyermekek kezelésére