Recklinghausen dysontogenetisk dystrofi

Recklinghausens Dysostogenic Dystrophy Dysostogenes Recklinghausen, eller "dysostogenic dystoric Recklinghaus syndrome" (forkortet DRD) er en sjelden arvelig sykdom karakterisert ved nedsatt utvikling av bein og bein, samt andre abnormiteter. Det er flere synonymer for denne sykdommen: "Recklingaus syndrom", "Dysostogenese type A", "Recklingaus og achondroplasia syndromer", etc. I denne artikkelen vil vi se på beskrivelsen av denne sykdommen, dens årsaker, symptomer og behandlingsmetoder.

Generell informasjon om sykdommen La oss først definere hva dysostogener er. Dysostogene dystogene er en sjelden metabolsk lidelse manifestert ved abnormiteter i beinutvikling eller osteogenese. Sykdommen oppstår på grunn av defekter i visse gener og proteiner som er involvert i riktig dannelse av beinvev. Dette fører til endring

Recklinghauen Dyzontogenetic syndrom Recklinghauen Dyzontogenic Dystrogia Recklinghausen utviklet en atypisk type ozontriplex longitudinell monopolar dysostose med brokk med en oval og vinkelbuedefekt - Recklinghauen dysontogeny. Dette er sykdommer i ryggraden og nedsatt utvikling av hodeskallen og lemmer.

Sykdommens anatomi Sekundær defekt av den benete conus assosiert med den erstattende hyperosteum, som starter primært i thoraxregionen, som fører til slitasje av de motoriske musklene i ryggen og luftveiene, som forårsaker luftveisforstyrrelser under perfusjon av ryggmargen, dvs. svakhet i nedre ekstremiteter, ubalanse, danner krumning av ryggraden .

Inntrengningen av cerebrospinalvæske gjennom spaltene i det subkutane muskellaget i bekkenbunnen fører til svulster i baken, lyskehulene og kjønnsorganene hos barn. En defekt i skilleveggen mellom den tverrgående obturatoren, sigmoidbenstrengen, bukspyttkjertelen, leveren og venstre nyre diagnostiserer somatogene tumorsykdommer. Gutter som er førstefødte lider tidligere enn gjennomsnittet, gutter som er i gjennomsnittlig tilstand opererer og gjenoppretter gjennomsnittlige defekter innen 24 timer. Hos jenter forlenges restitusjonsperioden med flere måneder. Prognosen er mulig etter kirurgisk behandling.

Ved å vurdere et barns posturale abnormiteter kan vi bestemme den prioriterte årsaken til å teste hvis deformasjoner i ryggraden og bena oppstår før fylte 5 år. Vanligvis er denne perioden ugunstig for kirurgisk behandling av sekundære former for cerebral parese, siden motoriske funksjoner har utviklet seg, og skjelettbalansen ennå ikke er helt bestemt. For behandling av barn med sekundær