Facomatosi

La facomatosi (facomatosi; dalle parole greche phakos - "voglia" e -oma - "tumore") è un gruppo di malattie congenite caratterizzate dalla presenza di formazioni tumorali della pelle.

Le facomatosi includono:

  1. La neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen) è caratterizzata da neuromi multipli lungo i tronchi nervosi e neurofibromi della pelle.

  2. Sclerosi tuberosa (malattia di Pringle-Bourneville) - si manifesta come formazioni nodulari nel cervello, nel cuore, nei reni e negli adenomi delle ghiandole sebacee.

  3. La sindrome di Sturge-Weber colpisce la pelle del viso, delle meningi e degli occhi.

  4. Atassia-telangectasia (sindrome di Louis-Bar) - combina atassia cerebellare progressiva e teleangectasia.

Pertanto, le facomatosi sono un gruppo di malattie ereditarie manifestate da tumori della pelle e danni agli organi interni.



Le facomatosi sono sindromi geneticamente determinate caratterizzate da un'ampia gamma di anomalie e malformazioni della pelle e del tessuto sottocutaneo. Le malattie ereditarie della pelle sono fenotipicamente molto diverse: ciò si manifesta con la presenza di vari tipi di formazioni cutanee sotto forma di macchie pigmentarie della “massa di fronte”, escrescenze polipoidi