Факоматоз

Факоматоз (phacomatosis; від грецьких слів phakos - "родна пляма" і -ома - "пухлина") - група вроджених захворювань, що характеризуються наявністю пухлиноподібних утворень шкіри.

До факоматозів належать:

1. Неврофіброматоз (хвороба Реклінгаузена) – характеризується множинними невриномами по ходу нервових стовбурів та нейрофібромами шкіри.

2. Туберозний склероз (хвороба Прінгла-Бурневілля) – проявляється вузликовими утвореннями в мозку, серці, нирках, аденомами сальних залоз.

3. Синдром Штурге-Вебера – вражає шкіру обличчя, мозкові оболонки та очі.

4. Атаксія-телеангіектазія (синдром Луї-Бара) - поєднує прогресуючу мозочкову атаксію і телеангіектазії.

Таким чином, факоматози - це група спадкових захворювань, що проявляються пухлинами шкіри та ураженням внутрішніх органів.

Факоматози – генетично детерміновані синдроми, що характеризуються широким спектром аномалій та вад розвитку шкіри та підшкірної клітковини. Спадкові шкірні захворювання фенотипно дуже різноманітні: це проявляється наявністю різноманітних утворень шкіри у вигляді пігментних плям «облицювальної маси», поліповидних розростань