Факоматоза

Факоматозата (phacomatosis; от гръцките думи phakos - "белега по рождение" и -oma - "тумор") е група от вродени заболявания, характеризиращи се с наличието на тумороподобни образувания на кожата.

Факоматозите включват:

1. Неврофиброматозата (болест на Реклингхаузен) се характеризира с множество невроми по дължината на нервните стволове и неврофиброми на кожата.

2. Туберозна склероза (болест на Pringle-Bourneville) - проявява се като нодуларни образувания в мозъка, сърцето, бъбреците и аденоми на мастните жлези.

3. Синдромът на Sturge-Weber засяга кожата на лицето, менингите и очите.

4. Атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар) - комбинира прогресивна церебеларна атаксия и телеангиектазия.

И така, факоматозите са група наследствени заболявания, проявяващи се с кожни тумори и увреждане на вътрешните органи.

Факоматозите са генетично обусловени синдроми, характеризиращи се с широк спектър от аномалии и малформации на кожата и подкожната тъкан. Наследствените кожни заболявания са фенотипно много разнообразни: това се проявява чрез наличието на различни видове кожни образувания под формата на пигментни петна на „лицевата маса“, полиповидни израстъци