Sinostosi artificiale

Sindromi: sindattilia, sinostosia

Sidattilie

Il sidattilo è un complesso di sintomi caratterizzato dalla fusione o riduzione delle falangi ungueali con una tipica deviazione delle dita delle mani e dei piedi lungo l'asse in direzione prossimale dal sito di fusione. Può verificarsi isolatamente o sullo sfondo di altre deformità della mano. Con la fusione unilaterale delle unghie si verificano deformità caratteristiche delle mani e delle dita; la deformazione può essere simmetrica (sindrome laterale dominante). La mano destra è più spesso colpita. Si notano alcuni cambiamenti nell'articolazione del polso, la ristrutturazione dei tessuti molli dell'avambraccio e della mano e il tipo di attacco dei tendini flessori. Dei 20 casi descritti di sidattilia, 5 pazienti combinano tutti e cinque i sintomi, nei restanti pazienti varia il numero e l'intensità delle varie manifestazioni, in base alle quali si distinguono due forme principali della malattia. La forma grave di sidattilosi è caratterizzata dalla tipica deformazione delle mani con sidattali e spostamento dell'estremità del dito lungo l'asse in avanti con un angolo fino a 30°, restringimento degli spazi interdigitali, appianamento delle pieghe cutanee, pelle sottile e differenziata di 8 cm, simile alla pelle del metacarpo. Lungo il bordo del palmo, tra le superfici strettamente connesse della pelle e delle ossa del dito, sono presenti pelle e cordoni fibro-grassi sottocutanei più pronunciati, che verso l'estremità della porzione terminale del dito si fondono con formazioni carnose piatte ricoperte con la pelle sottile e delicata. La parte stiloide della falange ungueale del quarto dito è ipertrofica, deformata a forma di mezzaluna, situata con la superficie dorsale verso la mano. Le unghie sono ipoungueali, ondulate, eccessivamente appiattite, corte, ben fuse, a forma di calotta. Il quinto dito è spesso significativamente deviato e ruotato attorno ad un asse, il suo asse è raddrizzato, la mobilità è limitata, quindi la mano sembra una "zampa ad artiglio". I muscoli superficiali della mano sono ipotrofici, i movimenti della mano sono limitati a causa delle fusioni del dito e delle dita adiacenti, l'intero palmo è fuso, tranne tre dita; il movimento avviene solo attraverso il quinto dito, il rapimento laterale della cisti è difficile, il che porta ad una disposizione a ventaglio delle falangi ulnari. Inoltre, tra il primo e il quinto dito si forma un aumento secondario dell'arco della cartilagine ialina, che può essere palpato e contato separatamente. Dall'esame palpatorio dell'articolazione dello scafopode si passa gradualmente all'esame radiografico, che permette di determinare: la curvatura della parte media del radio o di altre ossa dell'avambraccio, la presenza di sinostosi delle articolazioni dello scafopode coppia o peristosi. Un importante indicatore aggiuntivo è determinare la gravità del rullo cartilagineo all'estremità del dito quando questo rullo viene catturato con una sonda a bottone. La diversa intensità dei cambiamenti nella forma della mano ci consente di distinguere due forme di deformazione delle dita. Alcuni ricercatori ritengono che tutte le deformazioni primarie considerata una sinostopia artificiale. Tuttavia, alcune anomalie non rientrano in questo concetto. Pertanto, in 4 pazienti su 6 è stato rilevato il segno di Zigone: una piccola biforcazione della parte terminale dell'osso del terzo dito e