Synostoosi keinotekoinen

Oireet: syndactyly, synostosia

Sidaktilia

Sidaktiili on oireyhtymä, jolle on tunnusomaista kynsien sormien fuusio tai pieneneminen ja tyypillinen sormien ja varpaiden poikkeama akselia pitkin proksimaalisessa suunnassa fuusiopaikasta. Se voi tapahtua eristyksissä tai muiden käden epämuodostumien taustalla. Kynsien yksipuolisessa fuusiossa ilmenee käsien ja sormien tyypillisiä epämuodostumia; muodonmuutos voi olla symmetrinen (dominoiva lateraalioireyhtymä). Oikea käsi kärsii useimmiten. Tietyt muutokset ranteen nivelessä, kyynärvarren ja käden pehmytkudosten uudelleenjärjestelyt sekä flexor-jänteiden kiinnitystapa ovat huomioitu. Kuvatuista 20 sidaktyylitapauksesta 5 potilaalla yhdistetään kaikki viisi oiretta, muilla potilailla erilaisten ilmenemismuotojen määrä ja voimakkuus vaihtelee, minkä mukaan taudin kaksi päämuotoa erotetaan. Sidaktiloosin vakavalle muodolle on ominaista tyypillinen käsien muodonmuutos sidaktalialla ja sormen pään siirtyminen akselia pitkin eteenpäin jopa 30° kulmassa, sormien välisten tilojen kapeneminen, ihopoimujen tasoittuminen, ohut erilaistuva iho 8 cm, samanlainen kuin metakarpuksen iho. Kämmenen reunaa pitkin sormen ihon ja luiden tiiviisti yhteenliittyneiden pintojen välissä on iho ja selvemmät ihonalaiset fibro-rasvaköydet, jotka sormen pääteosan loppua kohti sulautuvat peitettyihin litteisiin lihaisiin muodostelmiin. ohut, herkkä iho. Neljännen sormen kynnen phalanxin styloidiosa on hypertrofoitunut, epämuodostunut puolikuun muodossa, ja se sijaitsee selkäpinnalla kättä kohti. Kynnet ovat kynnet, aaltoilevat, liian litteät, lyhyet, tiukasti yhteensulautuneet, korkin muotoiset. Viides sormi on usein taipunut ja kierretty akselin ympäri, sen akseli on suoristettu, liikkuvuus on rajoitettua, joten käsi näyttää "kynsitassulta". Käden pinnalliset lihakset ovat hypotrofisia, käden liikkeet ovat rajoitettuja sormen ja vierekkäisten sormien fuusioiden vuoksi, koko kämmen on sulautunut, paitsi kolme sormea; liike tapahtuu vain viidennen sormen kautta, kystan lateraalinen sieppaus on vaikeaa, mikä johtaa kyynärluun sormien viuhkamaiseen järjestelyyn. Lisäksi ensimmäisen ja viidennen sormen väliin muodostuu toissijainen kasvu hyaliiniruston kaaressa, joka voidaan tunnustella ja laskea erikseen. Tukijalkanivelen tunnustelututkimuksesta siirrytään vähitellen röntgentutkimukseen, jonka avulla voidaan määrittää: säteen keskiosan tai muiden kyynärvarren luiden kaarevuus, nivelten synostoosin esiintyminen. pari tai peristoosi. Tärkeä lisäindikaattori on määrittää sormen päässä olevan rustotelan vakavuus, kun tämä tela kiinnitetään nappulattimella. Käden muodon muutosten erilainen voimakkuus mahdollistaa kahden sormen muodonmuutoksen muodon erottamisen. Jotkut tutkijat ovat sitä mieltä, että kaikki primaariset muodonmuutokset pidetään keinotekoisena synostoopiana. Jotkut poikkeavuudet eivät kuitenkaan sovi tähän käsitteeseen. Siten neljällä 6 potilaasta havaittiin Zygonen merkki - kolmannen sormen luun terminaaliosan pieni haarautuminen ja