Sinostosis Buatan

Sindrom: sindaktili, sinostosia

Sidaktilia

Sidactyle adalah gejala kompleks yang ditandai dengan fusi atau reduksi falang kuku dengan deviasi khas jari tangan dan kaki sepanjang sumbu ke arah proksimal dari tempat fusi. Ini mungkin terjadi secara terpisah atau dengan latar belakang kelainan bentuk tangan lainnya. Dengan fusi kuku unilateral, terjadi kelainan bentuk tangan dan jari yang khas; deformasi bisa simetris (sindrom lateral dominan). Tangan kanan paling sering terkena. Perubahan tertentu pada sendi pergelangan tangan, restrukturisasi jaringan lunak lengan bawah dan tangan, dan jenis perlekatan tendon fleksor dicatat. Dari 20 kasus sidactyly yang dijelaskan, 5 pasien menggabungkan kelima gejala; pada pasien yang tersisa, jumlah dan intensitas berbagai manifestasi bervariasi, yang membedakan dua bentuk utama penyakit ini. Bentuk sidactylosis yang parah ditandai dengan deformasi khas tangan dengan sidactalia dan perpindahan ujung jari sepanjang sumbu ke depan pada sudut hingga 30°, penyempitan ruang interdigital, penghalusan lipatan kulit, kulit berdiferensiasi tipis. berukuran 8 cm, mirip dengan kulit metacarpus. Di sepanjang tepi telapak tangan, di antara permukaan kulit dan tulang jari yang terhubung erat, terdapat kulit dan tali fibro-lemak subkutan yang lebih menonjol, yang menjelang ujung bagian terminal jari menyatu dengan formasi berdaging datar yang ditutupi. dengan kulit tipis dan halus. Bagian styloid dari ruas kuku jari keempat mengalami hipertrofi, berubah bentuk berbentuk bulan sabit, terletak dengan permukaan punggung menghadap tangan. Kukunya hipoungual, bergelombang, terlalu rata, pendek, menyatu kuat, berbentuk topi. Jari kelima sering kali dibelokkan dan diputar secara signifikan pada suatu poros, porosnya diluruskan, mobilitasnya terbatas, sehingga tangan tampak seperti “cakar”. Otot-otot superfisial tangan hipotrofik, gerakan tangan terbatas karena menyatunya jari dan jari-jari yang berdekatan, seluruh telapak tangan menyatu, kecuali tiga jari; gerakan hanya melalui jari kelima, abduksi lateral kista sulit dilakukan, yang menyebabkan susunan falang ulnaris berbentuk kipas. Selain itu, peningkatan sekunder pada lengkung tulang rawan hialin terbentuk di antara jari pertama dan kelima, yang dapat dipalpasi dan dihitung secara terpisah. Dari pemeriksaan palpasi sendi skafopod, secara bertahap mereka beralih ke pemeriksaan rontgen, yang memungkinkan untuk menentukan: kelengkungan bagian tengah jari-jari atau tulang lengan bawah lainnya, adanya sinostosis pada sendi tulang belikat. berpasangan atau peristosis. Indikator tambahan yang penting adalah menentukan tingkat keparahan roller tulang rawan di ujung jari ketika roller ini ditangkap dengan probe tombol. Perbedaan intensitas perubahan bentuk tangan memungkinkan kita membedakan dua bentuk deformasi jari. Beberapa peneliti berpendapat bahwa semua deformasi primer dianggap sebagai sinostopia buatan. Namun, beberapa anomali tidak sesuai dengan konsep ini. Jadi, pada 4 dari 6 pasien, tanda Zygone terdeteksi - percabangan kecil pada bagian terminal tulang jari ketiga, dan