Synostoza Sztuczna

Zespoły: syndaktylia, synostoza

Sidaktylia

Sidactyle to zespół objawów charakteryzujący się zrostem lub redukcją paliczków paznokciowych z typowym odchyleniem palców rąk i nóg wzdłuż osi w kierunku proksymalnym od miejsca zrośnięcia. Może występować samodzielnie lub na tle innych deformacji dłoni. Przy jednostronnym zrośnięciu paznokci powstają charakterystyczne deformacje dłoni i palców, które mogą być symetryczne (dominujący zespół boczny). Najczęściej dotknięta jest prawa ręka. Odnotowuje się pewne zmiany w stawie nadgarstkowym, przebudowę tkanek miękkich przedramienia i dłoni oraz rodzaj przyczepu ścięgien zginaczy. Spośród 20 opisanych przypadków sidaktylii u 5 pacjentów łączy się wszystkie pięć objawów, u pozostałych liczba i intensywność różnych objawów jest zróżnicowana, według czego wyróżnia się dwie główne formy choroby. Ciężka postać sidaktylozy charakteryzuje się typowym zniekształceniem dłoni z sidactalią i przesunięciem końca palca wzdłuż osi do przodu pod kątem do 30°, zwężeniem przestrzeni międzypalcowych, wygładzeniem fałdów skórnych, cienką, zróżnicowaną skórą 8 cm, podobny do skóry śródręcza. Wzdłuż krawędzi dłoni, pomiędzy ściśle połączonymi powierzchniami skóry i kości palca, znajduje się skóra i wyraźniejsze podskórne pasma włóknisto-tłuszczowe, które pod koniec końcowej części palca łączą się z płaskimi, mięsistymi formacjami pokrytymi z cienką, delikatną skórą. Część styloidalna paliczka paznokcia czwartego palca jest przerośnięta, zdeformowana w kształcie półksiężyca, umiejscowiona powierzchnią grzbietową w kierunku dłoni. Paznokcie hipoungalne, faliste, nadmiernie spłaszczone, krótkie, mocno wrośnięte, czapkowate. Piąty palec jest często znacznie odchylony i obrócony wokół osi, jego oś jest wyprostowana, ruchliwość jest ograniczona, przez co dłoń wygląda jak „szponiasta łapa”. Powierzchowne mięśnie dłoni są hipotroficzne, ruchy dłoni są ograniczone z powodu zespolenia palca i sąsiednich palców, cała dłoń jest zrośnięta, z wyjątkiem trzech palców; ruch odbywa się tylko przez piąty palec, boczne odwodzenie torbieli jest utrudnione, co prowadzi do wachlarzowego ułożenia paliczków łokciowych. Ponadto między pierwszym a piątym palcem powstaje wtórny wzrost łuku chrząstki szklistej, który można wyczuć i policzyć osobno. Od badania palpacyjnego stawu łódeczkowatego stopniowo przechodzą do badania rentgenowskiego, które pozwala określić: skrzywienie środkowej części kości promieniowej lub innych kości przedramienia, obecność synostozy stawów para lub perystoza. Ważnym dodatkowym wskaźnikiem jest określenie ciężkości wałka chrzęstnego na końcu palca, gdy wałek ten zostanie uchwycony sondą guzikową. Różna intensywność zmian w kształcie dłoni pozwala wyróżnić dwie formy deformacji palców. Niektórzy badacze są zdania, że ​​wszystkie deformacje pierwotne uważana za sztuczną synostopię. Jednak niektóre anomalie nie pasują do tej koncepcji. Tak więc u 4 z 6 pacjentów wykryto objaw Zygone'a - małe rozwidlenie końcowej części kości trzeciego palca i