Synostóza umělá

Syndromy: syndaktylie, synostozie

Sidactilias

Sidactyle je symptomový komplex charakterizovaný srůstem nebo redukcí nehtových článků s typickou odchylkou prstů na rukou a nohou podél osy v proximálním směru od místa srůstu. Může se vyskytovat izolovaně nebo na pozadí jiných deformací ruky. Při jednostranném srůstu nehtů dochází k charakteristickým deformitám rukou a prstů, deformace může být symetrická (dominantní laterální syndrom). Nejčastěji je postižena pravá ruka. Jsou zaznamenány určité změny v zápěstním kloubu, restrukturalizace měkkých tkání předloktí a ruky a typ úponu šlach flexorů. Z 20 popsaných případů sidaktylie kombinuje 5 pacientů všech pět symptomů, u zbývajících pacientů se počet a intenzita různých projevů liší, podle čehož se rozlišují dvě hlavní formy onemocnění. Těžká forma sidaktylózy se vyznačuje typickou deformací rukou se sidaktáliemi a posunutím konce prstu podél osy vpřed pod úhlem až 30°, zúžením meziprstních prostor, vyhlazením kožních záhybů, tenkou diferencovanou kůží 8 cm, podobně jako kůže metakarpu. Podél okraje dlaně, mezi těsně spojenými plochami kůže a kostí prstu, je kůže a výraznější podkožní vláknité tukové provazce, které ke konci koncové části prstu splývají s plochými masitými útvary pokrytými s tenkou, jemnou kůží. Styloidní část nehtové falangy čtvrtého prstu je hypertrofovaná, deformovaná ve formě půlměsíce, umístěná hřbetní plochou směrem k ruce. Nehty jsou hypounguální, zvlněné, nadměrně zploštělé, krátké, pevně srostlé, kloboukovitého tvaru. Pátý prst je často výrazně vychýlen a rotován kolem osy, jeho osa je napřímená, pohyblivost omezená, takže ruka vypadá jako „drápová tlapka“. Povrchové svaly ruky jsou hypotrofické, pohyby ruky jsou omezeny v důsledku fúzí prstu a sousedních prstů, celá dlaň je srostlá, kromě tří prstů; pohyb je pouze přes pátý prst, laterální abdukce cysty je obtížná, což vede k vějířovitému uspořádání ulnárních článků. Mezi prvním a pátým prstem se navíc vytvoří sekundární zvětšení oblouku hyalinní chrupavky, které lze nahmatat a samostatně spočítat. Od palpačního vyšetření skafopodního kloubu se postupně přechází k rentgenovému vyšetření, které umožňuje určit: zakřivení střední části radia nebo jiných kostí předloktí, přítomnost synostózy kloubů kl. pár nebo peristóza. Důležitým doplňkovým ukazatelem je určení závažnosti chrupavčitého válečku na konci prstu, když je tento váleček zachycen knoflíkovou sondou. Rozdílná intenzita změn tvaru ruky nám umožňuje rozlišit dvě formy deformace prstu. Někteří badatelé jsou toho názoru, že všechny primární deformace považována za umělou synostopii. Některé anomálie však do tohoto konceptu nezapadají. U 4 ze 6 pacientů byl tedy detekován Zygonův znak - malá bifurkace koncové části kosti třetího prstu a