Синостоз Искусственный

Синдромы: синдактилия, синостозия

Сидактилиас

Сидактиле — симптомокомплекс, характеризующийся сращением или редукцией ногтевых фаланг при типичной девиации пальцев кисти и стопы по оси в проксимальном направлении от места сращения. Может возникнуть изолировано или на фоне других деформаций кисти. При одностороннем сращении ногтей возникают характерные деформации кистей и пальцев, деформация может быть симметричной (доминантный латеральный синдром). Чаще поражается правая рука. Отмечают определенные изменения в лучезапястном суставе, перестройку мягких тканей предплечья и кисти, тип прикрепления сухожилий сгибателей. Из 20 описанных случаев сидактилии у 5 больных сочетаются все пять симптомов, у остальных больных варьируют количество и интенсивность различных проявлений, по которым выделяют две основные формы заболевания. Тяжелая форма сидактилеза характеризуется типичной деформацией кистей с сидакталией и смещением конца пальца по оси вперед под углом до 30°, сужением межпальцевых промежутков, сглаживанием складок кожи, тонкой дифференцированной кожей 8 см, похожей на кожу пясти. По краю ладони между плотно соединенными поверхностями кожи и костей пальца есть кожа и более выраженные подкожные фиброзно-жировые тяжи, которые к концу терминального участка пальца сливаются с плоскими мясистыми образованиями, покрытыми тонкой нежной кожей. Шиловидная часть ногтевой фаланги IV пальца гипертрофирована, деформирована в виде полумесяца, располагающегося тыльной поверхностью к кисти. Ногти гипоногтевые, волнистые, чрезмерно уплощенные, короткие, прочно сращены, имеют форму колпачка. V палец чаще значительно отклонен и повернут вокруг оси, его ось разогнута, подвижность ограничена, поэтому кисть выглядит как "когтевая лапа". Поверхностные мышцы кисти в гипотрофии, движения кисти ограничены из-за сращений пальца и соседних пальцев, сращена вся ладонь, кроме трех пальцев; движение только через V палец, боковое отведение кисты затруднено, что приводит к веерообразному расположению ульнарных фаланг. Кроме того, формируется вторичное увеличение дуги гиалинового хряща между первым и V пальцами, что можно пропальпировать и сосчитать раздельно. От пальпаторного исследова-ния скафоподического сустава постепенно переходят к рентгенологическому исследованию, которое позволяет определить: искривление среднего отдела лучевой кости или др. костей предплечья, наличие синостоза суставов пары или пери-стоза. Важным дополнительным показателем является определение выраженности хрящевого валика на конце пальца при захвате этого валика пуговчатым зондом. Различная интенсивность изменения формы кисти позволяет выделить две формы деформации пальцев. Некоторые исследователи придерживаются мнения, что все первичные деформации следует рассматривать как искусственную синостопсу. Однако некоторые аномалии не укладываются в это понятие. Так, у 4 из 6 больных был выявлен признак Зигоне — небольшое раздвоение терминального отдела кости третьего пальца, а также