Synostose Kunstmatig

Syndromen: syndactylie, synostosie

Sidactilia's

Sidactyle is een symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door fusie of reductie van de nagelkootjes met een typische afwijking van de vingers en tenen langs de as in de proximale richting vanaf de plaats van fusie. Het kan geïsoleerd voorkomen of tegen de achtergrond van andere handmisvormingen. Bij eenzijdige versmelting van de nagels treden karakteristieke misvormingen van de handen en vingers op; de vervorming kan symmetrisch zijn (dominant lateraal syndroom). De rechterhand wordt het vaakst getroffen. Bepaalde veranderingen in het polsgewricht, de herstructurering van de zachte weefsels van de onderarm en de hand en het type aanhechting van de buigpezen worden opgemerkt. Van de 20 beschreven gevallen van sidactylie combineren 5 patiënten alle vijf de symptomen; bij de overige patiënten varieert het aantal en de intensiteit van verschillende manifestaties, volgens welke twee hoofdvormen van de ziekte worden onderscheiden. De ernstige vorm van sidactylose wordt gekenmerkt door typische vervorming van de handen met sidactalia en verplaatsing van het uiteinde van de vinger langs de as naar voren onder een hoek tot 30°, vernauwing van de interdigitale ruimtes, gladder worden van huidplooien, dunne gedifferentieerde huid van 8 cm, vergelijkbaar met de huid van de middenhandsbeentje. Langs de rand van de handpalm, tussen de nauw verbonden oppervlakken van de huid en de botten van de vinger, bevinden zich huid en meer uitgesproken onderhuidse fibro-vetkoorden, die tegen het einde van het uiteinde van de vinger samenvloeien met platte, vlezige formaties bedekt met met een dunne, gevoelige huid. Het styloïde deel van de nagelkoot van de vierde vinger is hypertrofisch, vervormd in de vorm van een halve maan, gelegen met het dorsale oppervlak naar de hand gericht. De nagels zijn hypounguaal, golvend, overdreven afgeplat, kort, stevig gesmolten, kapvormig. De vijfde vinger wordt vaak aanzienlijk afgebogen en rond een as gedraaid, de as wordt rechtgetrokken, de mobiliteit is beperkt, dus de hand ziet eruit als een "klauwpoot". De oppervlakkige spieren van de hand zijn hypotroof, handbewegingen zijn beperkt door versmeltingen van de vinger en aangrenzende vingers, de hele handpalm is versmolten, behalve drie vingers; beweging is alleen via de vijfde vinger, laterale abductie van de cyste is moeilijk, wat leidt tot een waaiervormige opstelling van de ulnaire vingerkootjes. Bovendien wordt een secundaire toename van de boog van hyalien kraakbeen gevormd tussen de eerste en de vijfde vinger, die afzonderlijk kan worden gepalpeerd en geteld. Van palpatieonderzoek van het scaphopod-gewricht gaan ze geleidelijk over naar röntgenonderzoek, wat het mogelijk maakt om te bepalen: de kromming van het middelste deel van de straal of andere botten van de onderarm, de aanwezigheid van synostose van de gewrichten van de paar of peristose. Een belangrijke aanvullende indicator is het bepalen van de ernst van de kraakbeenrol aan het uiteinde van de vinger wanneer deze rol wordt vastgelegd met een knopsonde. Door de verschillende intensiteit van veranderingen in de vorm van de hand kunnen we twee vormen van vingervervorming onderscheiden. Sommige onderzoekers zijn van mening dat alle primaire vervormingen bestaan beschouwd als een kunstmatige synostopie. Sommige afwijkingen passen echter niet in dit concept. Zo werd bij 4 van de 6 patiënten het teken van Zygone gedetecteerd: een kleine vertakking van het uiteinde van het bot van de derde vinger, en