Sinostose Artificial

Síndromes: sindactilia, sinostosia

Sidactilias

Sidactyle é um complexo de sintomas caracterizado pela fusão ou redução das falanges ungueais com um desvio típico dos dedos das mãos e dos pés ao longo do eixo na direção proximal do local da fusão. Pode ocorrer isoladamente ou no contexto de outras deformidades da mão. Com a fusão unilateral das unhas, ocorrem deformidades características das mãos e dos dedos, a deformação pode ser simétrica (síndrome lateral dominante). A mão direita é mais frequentemente afetada. São observadas certas alterações na articulação do punho, reestruturação dos tecidos moles do antebraço e da mão e o tipo de fixação dos tendões flexores. Dos 20 casos descritos de sidactilia, 5 pacientes combinam todos os cinco sintomas, nos demais pacientes variam o número e a intensidade das diversas manifestações, segundo as quais se distinguem duas formas principais da doença. A forma grave da sidactilose é caracterizada por deformação típica das mãos com sidactalia e deslocamento da ponta do dedo ao longo do eixo para frente em um ângulo de até 30°, estreitamento dos espaços interdigitais, suavização das dobras cutâneas, pele fina e diferenciada de 8 cm, semelhante à pele do metacarpo. Ao longo da borda da palma, entre as superfícies firmemente conectadas da pele e dos ossos do dedo, há pele e cordões fibrogordurosos subcutâneos mais pronunciados, que no final da porção terminal do dedo se fundem com formações carnudas planas cobertas com pele fina e delicada. A parte estilóide da falange ungueal do quarto dedo está hipertrofiada, deformada em forma de crescente, localizada com a superfície dorsal voltada para a mão. As unhas são hipoungueais, onduladas, excessivamente achatadas, curtas, firmemente fundidas e em forma de gorro. O quinto dedo é muitas vezes significativamente desviado e girado em torno de um eixo, seu eixo é endireitado, a mobilidade é limitada, de modo que a mão parece uma “pata em garra”. Os músculos superficiais da mão são hipotróficos, os movimentos da mão são limitados devido à fusão do dedo e dos dedos adjacentes, toda a palma está fundida, exceto três dedos; o movimento ocorre apenas através do quinto dedo, a abdução lateral do cisto é difícil, o que leva a um arranjo em forma de leque das falanges ulnares. Além disso, forma-se um aumento secundário do arco de cartilagem hialina entre o primeiro e o quinto dedos, que pode ser palpado e contado separadamente. A partir do exame de palpação da articulação do escafópode, passam gradativamente para o exame radiográfico, que permite determinar: a curvatura da parte média do rádio ou de outros ossos do antebraço, a presença de sinostose das articulações do par ou peristose. Um indicador adicional importante é determinar a gravidade do rolo cartilaginoso na extremidade do dedo quando este rolo é capturado com uma sonda de botão. A diferente intensidade das mudanças no formato da mão permite distinguir duas formas de deformação dos dedos. Alguns pesquisadores são da opinião que todas as deformações primárias considerada uma sinostopia artificial. No entanto, algumas anomalias não se enquadram neste conceito. Assim, em 4 de 6 pacientes foi detectado o sinal de Zygone - uma pequena bifurcação da parte terminal do osso do terceiro dedo, e