Synostose kunstig

Syndromer: syndaktyli, synostosia

Sidactilias

Sidactyle er et symptomkompleks karakteriseret ved sammensmeltning eller reduktion af neglefalanger med en typisk afvigelse af fingre og tæer langs aksen i den proksimale retning fra fusionsstedet. Det kan forekomme isoleret eller på baggrund af andre hånddeformiteter. Ved ensidig sammensmeltning af negle opstår der karakteristiske deformiteter af hænder og fingre, deformationen kan være symmetrisk (dominant lateralt syndrom). Højre hånd er oftest ramt. Visse ændringer i håndleddet, omstrukturering af det bløde væv i underarmen og hånden, og typen af ​​fastgørelse af bøjesenerne noteres. Af de 20 beskrevne tilfælde af sidactyly kombinerer 5 patienter alle fem symptomer; hos de resterende patienter varierer antallet og intensiteten af ​​forskellige manifestationer, hvorefter der skelnes mellem to hovedformer af sygdommen. Den alvorlige form for sidactylose er karakteriseret ved typisk deformation af hænderne med sidactalia og forskydning af enden af ​​fingeren langs aksen fremad i en vinkel på op til 30°, indsnævring af de interdigitale rum, udglatning af hudfolder, tynd differentieret hud på 8 cm, svarende til huden på mellemhånden. Langs kanten af ​​håndfladen, mellem de tæt forbundne overflader af huden og knoglerne på fingeren, er der hud og mere udtalte subkutane fibro-fedtstrenge, som mod slutningen af ​​den terminale del af fingeren smelter sammen med flade kødfulde formationer dækket med tynd, sart hud. Den styloide del af neglefalanxen på den fjerde finger er hypertrofieret, deformeret i form af en halvmåne, placeret med den dorsale overflade mod hånden. Neglene er hypounguale, bølgede, overdrevent fladtrykte, korte, fast sammensmeltede, hætteformede. Den femte finger afbøjes ofte betydeligt og drejes rundt om en akse, dens akse er rettet, mobiliteten er begrænset, så hånden ligner en "klopote". Håndens overfladiske muskler er hypotrofiske, håndbevægelser er begrænsede på grund af fusioner af fingeren og tilstødende fingre, hele håndfladen er smeltet, bortset fra tre fingre; bevægelse er kun gennem den femte finger, lateral abduktion af cysten er vanskelig, hvilket fører til et vifteformet arrangement af de ulnare phalanges. Derudover dannes der en sekundær stigning i buen af ​​hyalinbrusk mellem første og femte finger, som kan palperes og tælles separat. Fra palpationsundersøgelse af scaphopod-leddet går de gradvist videre til røntgenundersøgelse, hvilket gør det muligt at bestemme: krumningen af ​​den midterste del af radius eller andre knogler i underarmen, tilstedeværelsen af ​​synostose af leddene i leddet. par eller peristose. En vigtig yderligere indikator er at bestemme sværhedsgraden af ​​bruskvalsen for enden af ​​fingeren, når denne rulle er fanget med en knapprobe. Den forskellige intensitet af ændringer i håndens form giver os mulighed for at skelne mellem to former for fingerdeformation. Nogle forskere er af den opfattelse, at alle primære deformationer betragtes som en kunstig synostopi. Nogle anomalier passer dog ikke ind i dette koncept. Hos 4 ud af 6 patienter blev Zygones tegn påvist - en lille bifurkation af den terminale del af knoglen på den tredje finger, og