Синостоз Штучний

Синдроми: синдактилія, синостозія

Сідактіліас

Сідактило - симптомокомплекс, що характеризується зрощенням або редукцією нігтьових фаланг при типовій девіації пальців кисті і стопи по осі в проксимальному напрямку від місця зрощення. Може виникнути ізольовано або на фоні інших деформацій пензля. При односторонньому зрощенні нігтів виникають характерні деформації кистей та пальців, деформація може бути симетричною (домінантний латеральний синдром). Найчастіше уражається права рука. Відзначають певні зміни у променево-зап'ястковому суглобі, перебудову м'яких тканин передпліччя та кисті, тип прикріплення сухожиль згиначів. З 20 описаних випадків сидактилії у 5 хворих поєднуються всі п'ять симптомів, у решти хворих варіюють кількість та інтенсивність різних проявів, за якими виділяють дві основні форми захворювання. Тяжка форма сидактилеза характеризується типовою деформацією кистей з сидакталією і усуненням кінця пальця по осі вперед під кутом до 30°, звуженням міжпальцевих проміжків, згладжування складок шкіри, тонкої диференційованої шкірою 8 см, схожої на шкіру п'ясті. По краю долоні між щільно з'єднаними поверхнями шкіри та кісток пальця є шкіра та більш виражені підшкірні фіброзно-жирові тяжі, які до кінця термінальної ділянки пальця зливаються з плоскими м'ясистими утвореннями, покритими тонкою ніжною шкірою. Шилоподібна частина нігтьової фаланги IV пальця гіпертрофована, деформована у вигляді півмісяця, що розташовується тильною поверхнею до кисті. Нігті гіпонігтьові, хвилясті, надмірно сплощені, короткі, міцно зрощені, мають форму ковпачка. V палець частіше значно відхилений і повернутий навколо осі, його вісь розігнута, рухливість обмежена, тому кисть виглядає як "кігтьова лапа". Поверхневі м'язи кисті у гіпотрофії, рухи кисті обмежені через зрощення пальця та сусідні пальці, зрощена вся долоня, крім трьох пальців; рух тільки через V палець, бічне відведення кісти утруднено, що призводить до віялоподібного розташування ульнарних фаланг. Крім того, формується вторинне збільшення дуги гіалінового хряща між першим і V пальцями, що можна пропальпувати та порахувати окремо. Від пальпаторного дослідження скафоподичного суглоба поступово переходять до рентгенологічного дослідження, яке дозволяє визначити: викривлення середнього відділу променевої кістки або ін. кісток передпліччя, наявність синостозу суглобів пари або перистозу. Важливим додатковим показником є ​​визначення хрящового валика на кінці пальця при захопленні цього валика гудзичастим зондом. Різна інтенсивність зміни форми кисті дозволяє виділити дві форми деформації пальців. Деякі дослідники дотримуються думки, що всі первинні деформації розглядати як штучну синостопсу. Однак деякі аномалії не вкладаються у це поняття. Так, у 4 з 6 хворих була виявлена ​​ознака Зігоне - невелике роздвоєння термінального відділу кістки третього пальця, а