Mesterséges szinosztózis

Szindrómák: syndactyly, synostosia

Szidaktiliák

A sidactyla egy tünetegyüttes, amelyet a köröm falának összeolvadása vagy redukciója jellemez, az ujjak és lábujjak tipikus eltérésével a tengely mentén a fúzió helyétől proximális irányban. Előfordulhat elszigetelten vagy más kézdeformitások hátterében. A körmök egyoldalú összeolvadásakor a kéz és az ujjak jellegzetes deformitásai lépnek fel, a deformáció szimmetrikus lehet (domináns laterális szindróma). Leggyakrabban a jobb kéz érintett. Megfigyelhetők bizonyos változások a csuklóízületben, az alkar és a kéz lágyszöveteinek szerkezeti átalakulása, valamint a hajlító inak rögzítésének típusa. A 20 leírt szidactilia esetből 5 beteg kombinálja mind az öt tünetet, a fennmaradó betegeknél a különböző megnyilvánulások száma és intenzitása változó, ami alapján a betegség két fő formáját különböztetjük meg. A sidactylosis súlyos formáját a kezek tipikus deformációja sidactaliával és az ujjvégek tengely mentén előrefelé, akár 30°-os szögben történő elmozdulása, az ujjközi terek szűkülése, a bőrredők kisimítása, vékony differenciált bőr jellemzi. 8 cm-es, hasonló a metacarpus bőréhez. A tenyér szélén, az ujj bőrének és csontjainak szorosan összefüggő felületei között bőr és markánsabb bőr alatti szálas-zsírszálak találhatók, amelyek az ujj végrészének vége felé lapos húsos képződményekkel egyesülnek. vékony, finom bőrrel. A negyedik ujj körömfalanxának styloid része hipertrófiás, félhold alakban deformálódott, a háti felülettel a kéz felé helyezkedik el. A körmök gombahüvelyek, hullámosak, túlságosan laposak, rövidek, szilárdan összeolvadtak, sapka alakúak. Az ötödik ujj gyakran jelentősen elhajlik és egy tengely körül forog, tengelye kiegyenesedett, mobilitása korlátozott, így a kéz „karmos mancsnak” tűnik. A kéz felszíni izmai hipotrófiásak, a kézmozgások korlátozottak az ujj és a szomszédos ujjak összeolvadása miatt, az egész tenyér összeolvadt, három ujj kivételével; a mozgás csak az ötödik ujjon keresztül történik, a ciszta oldalirányú elrablása nehézkes, ami az ulnaris phalangusok legyező alakú elrendezéséhez vezet. Ezenkívül az első és az ötödik ujj között a hialinporc ívének másodlagos növekedése képződik, amely külön tapintható és számolható. A scaphopod ízület tapintásos vizsgálatától fokozatosan áttérnek a röntgenvizsgálatra, amely lehetővé teszi: a sugár középső részének görbületét vagy az alkar egyéb csontjait, az ízületi ízületek synostosisának jelenlétét. pár vagy perisztózis. Egy fontos kiegészítő mutató az ujj végén lévő porcos görgő súlyosságának meghatározása, amikor ezt a görgőt egy gombszondával rögzítik. A kéz alakjában bekövetkező változások eltérő intenzitása lehetővé teszi, hogy az ujjak deformációjának két formáját különböztessük meg. Egyes kutatók azon a véleményen vannak, hogy minden elsődleges deformáció mesterséges szinosztópiának tekintik. Néhány anomália azonban nem fér bele ebbe a koncepcióba. Így 6 betegből 4-nél észlelték a Zygone-jelet - a harmadik ujj csontjának terminális részének kis elágazását, és