Synostose künstlich

Syndrome: Syndaktylie, Synostosie

Sidactilias

Sidaktylus ist ein Symptomkomplex, der durch eine Fusion oder Reduktion der Nagelphalangen mit einer typischen Abweichung der Finger und Zehen entlang der Achse in proximaler Richtung von der Fusionsstelle gekennzeichnet ist. Sie kann isoliert oder vor dem Hintergrund anderer Handdeformitäten auftreten. Bei einseitiger Nagelverschmelzung kommt es zu charakteristischen Deformationen der Hände und Finger, die Deformation kann symmetrisch sein (dominantes laterales Syndrom). Am häufigsten ist die rechte Hand betroffen. Bestimmte Veränderungen am Handgelenk, Umstrukturierungen der Weichteile des Unterarms und der Hand sowie die Art der Befestigung der Beugesehnen werden festgestellt. Von den 20 beschriebenen Fällen von Sidaktylie vereinen 5 Patienten alle fünf Symptome, bei den übrigen Patienten variieren Anzahl und Intensität verschiedener Manifestationen, wonach zwei Hauptformen der Erkrankung unterschieden werden. Die schwere Form der Sidaktylose ist gekennzeichnet durch eine typische Verformung der Hände mit Sidaktalien und einer Verschiebung des Fingerendes entlang der Achse nach vorne in einem Winkel von bis zu 30°, einer Verengung der Interdigitalräume, einer Glättung der Hautfalten und einer dünnen differenzierten Haut von 8 cm, ähnlich der Haut des Mittelhandknochens. Entlang des Handflächenrandes, zwischen den eng verbundenen Oberflächen der Haut und der Fingerknochen, befinden sich Haut und stärker ausgeprägte subkutane Faser-Fett-Stränge, die zum Ende des Endteils des Fingers hin mit flachen, fleischigen, bedeckten Formationen verschmelzen mit dünner, zarter Haut. Der styloide Teil der Nagelphalanx des vierten Fingers ist hypertrophiert, halbmondförmig deformiert und liegt mit der Rückenfläche zur Hand hin. Die Nägel sind hypoungual, wellig, übermäßig abgeflacht, kurz, fest verwachsen, kappenförmig. Der fünfte Finger ist oft stark abgelenkt und um eine Achse gedreht, seine Achse ist gestreckt, die Beweglichkeit ist eingeschränkt, sodass die Hand wie eine „Klauenpfote“ aussieht. Die oberflächliche Handmuskulatur ist hypotroph, die Handbewegungen sind aufgrund der Verwachsung des Fingers und benachbarter Finger eingeschränkt, die gesamte Handfläche ist bis auf drei Finger verwachsen; Die Bewegung erfolgt nur über den fünften Finger, die seitliche Abduktion der Zyste ist schwierig, was zu einer fächerförmigen Anordnung der Ulnarphalangen führt. Darüber hinaus bildet sich zwischen dem ersten und fünften Finger eine sekundäre Erhöhung des Bogens aus hyalinem Knorpel, die separat ertastet und gezählt werden kann. Von der Palpationsuntersuchung des Kahnbeingelenks gehen sie nach und nach zur Röntgenuntersuchung über, die es ermöglicht, festzustellen: die Krümmung des mittleren Teils des Radius oder anderer Knochen des Unterarms, das Vorhandensein einer Synostose der Gelenke des Paar oder Peristose. Ein wichtiger zusätzlicher Indikator ist die Bestimmung des Schweregrads der Knorpelrolle am Fingerende, wenn diese Rolle mit einer Knopfsonde erfasst wird. Die unterschiedliche Intensität der Veränderungen der Handform ermöglicht es uns, zwei Formen der Fingerverformung zu unterscheiden. Einige Forscher sind der Meinung, dass alle primären Verformungen gilt als künstliche Synostopie. Einige Anomalien passen jedoch nicht in dieses Konzept. So wurde bei 4 von 6 Patienten das Zigone-Zeichen festgestellt – eine kleine Gabelung des Endteils des Knochens des dritten Fingers und