Sinostoz Yapay

Sendromlar: sindaktili, sinostoz

Sidaktilyalar

Sidaktil, tırnak falankslarının füzyonu veya azalması ile el ve ayak parmaklarının füzyon bölgesinden proksimal yönde eksen boyunca tipik bir sapması ile karakterize edilen bir semptom kompleksidir. Tek başına veya diğer el deformitelerinin arka planında ortaya çıkabilir. Tek taraflı tırnak füzyonu ile ellerde ve parmaklarda karakteristik deformasyonlar meydana gelir, deformasyon simetrik olabilir (baskın lateral sendrom). En sık sağ el etkilenir. Bilek ekleminde bazı değişiklikler, önkol ve elin yumuşak dokularının yeniden yapılandırılması ve fleksör tendonların bağlanma şekli not edilir. Tanımlanan 20 Sidaktili vakasından 5'i beş semptomun tümünü birleştirir; geri kalan hastalarda, hastalığın iki ana formunun ayırt edildiği çeşitli belirtilerin sayısı ve yoğunluğu değişir. Şiddetli sidaktiloz formu, ellerin sidactalia ile tipik deformasyonu ve parmağın ucunun 30 ° 'ye kadar bir açıyla öne doğru eksen boyunca yer değiştirmesi, interdigital boşlukların daralması, cilt kıvrımlarının yumuşatılması, ince farklılaşmış cilt ile karakterize edilir. Metakarpusun derisine benzer şekilde 8 cm'dir. Avuç içi kenarı boyunca, cildin sıkı bir şekilde birbirine bağlı yüzeyleri ile parmağın kemikleri arasında, deri ve daha belirgin deri altı fibro-yağ kordonları vardır; bunlar, parmağın terminal kısmının ucuna doğru kaplanmış düz etli oluşumlarla birleşir. ince ve hassas bir cilde sahip. Dördüncü parmağın tırnak falanksının stiloid kısmı hipertrofiktir, hilal şeklinde deforme olmuş, sırt yüzeyi ele doğru yerleştirilmiştir. Tırnaklar hipoungual, dalgalı, aşırı basık, kısa, sıkıca kaynaşmış, başlık şeklindedir. Beşinci parmak genellikle önemli ölçüde saptırılır ve bir eksen etrafında döndürülür, ekseni düzleştirilir, hareketlilik sınırlıdır, bu nedenle el bir "pençe pençesi" gibi görünür. Elin yüzeysel kasları hipotrofiktir, parmak ve bitişik parmakların füzyonu nedeniyle el hareketleri sınırlıdır, üç parmak hariç avuç içi tamamen kaynaşmıştır; hareket sadece beşinci parmakla yapılır, kistin yanal abdüksiyonu zordur, bu da ulnar falanjların yelpaze şeklinde düzenlenmesine yol açar. Ayrıca birinci ve beşinci parmaklar arasında hiyalin kıkırdak yayında ayrı ayrı palpe edilebilen ve sayılabilen ikincil bir artış oluşur. Skafopod ekleminin palpasyon muayenesinden sonra yavaş yavaş röntgen muayenesine geçerler, bu da şunları belirlemeyi mümkün kılar: yarıçapın orta kısmının veya önkolun diğer kemiklerinin eğriliği, eklemlerin sinostozunun varlığı çifti veya peristoz. Önemli bir ek gösterge, bu silindir bir düğme probu ile yakalandığında, parmağın ucundaki kıkırdaklı silindirin ciddiyetinin belirlenmesidir. El şeklindeki değişikliklerin farklı yoğunluğu, parmak deformasyonunun iki biçimini ayırt etmemizi sağlar. Bazı araştırmacılar tüm birincil deformasyonların olduğu görüşündedir. yapay bir sinostopia olarak kabul edilir. Ancak bazı anomaliler bu kavrama uymamaktadır. Böylece, 6 hastadan 4'ünde Zygone belirtisi tespit edildi - üçüncü parmağın kemiğinin terminal kısmında küçük bir çatallanma ve