Sinóstosis artificial

Síndromes: sindactilia, sinostosia.

Sidactilias

Sidactyle es un complejo de síntomas caracterizado por fusión o reducción de las falanges ungueales con una desviación típica de los dedos de manos y pies a lo largo del eje en dirección proximal desde el sitio de fusión. Puede ocurrir de forma aislada o en combinación con otras deformidades de la mano. Con la fusión unilateral de las uñas, se producen deformidades características de las manos y los dedos, la deformación puede ser simétrica (síndrome lateral dominante). La mano derecha es la más afectada. Se notan ciertos cambios en la articulación de la muñeca, la reestructuración de los tejidos blandos del antebrazo y la mano y el tipo de inserción de los tendones flexores. De los 20 casos descritos de sidactilia, 5 pacientes combinan los cinco síntomas, en los pacientes restantes varía el número y la intensidad de las diversas manifestaciones, según las cuales se distinguen dos formas principales de la enfermedad. La forma grave de sidactilosis se caracteriza por la deformación típica de las manos con sidactalia y el desplazamiento de la punta del dedo a lo largo del eje hacia adelante en un ángulo de hasta 30°, estrechamiento de los espacios interdigitales, alisamiento de los pliegues de la piel, piel fina y diferenciada. de 8 cm, similar a la piel del metacarpo. A lo largo del borde de la palma, entre las superficies estrechamente conectadas de la piel y los huesos del dedo, hay piel y cordones fibrograsos subcutáneos más pronunciados, que hacia el final de la porción terminal del dedo se fusionan con formaciones carnosas planas cubiertas. con piel fina y delicada. La parte estiloides de la falange ungueal del cuarto dedo está hipertrofiada, deformada en forma de media luna, ubicada con la superficie dorsal hacia la mano. Las uñas son hipoungueales, onduladas, excesivamente aplanadas, cortas, firmemente fusionadas y con forma de casquete. El quinto dedo a menudo se desvía y gira significativamente alrededor de un eje, su eje se endereza y la movilidad es limitada, por lo que la mano parece una "garra". Los músculos superficiales de la mano son hipotróficos, los movimientos de la mano están limitados debido a las fusiones del dedo y los dedos adyacentes, toda la palma está fusionada, excepto tres dedos; el movimiento se realiza sólo a través del quinto dedo, la abducción lateral del quiste es difícil, lo que conduce a una disposición en forma de abanico de las falanges cubitales. Además, se forma un aumento secundario en el arco de cartílago hialino entre el primer y quinto dedo, que puede palparse y contarse por separado. Del examen de palpación de la articulación del escafópodo se pasa gradualmente al examen de rayos X, que permite determinar: la curvatura de la parte media del radio u otros huesos del antebrazo, la presencia de sinostosis de las articulaciones del par o peristosis. Un indicador adicional importante es determinar la gravedad del rodillo cartilaginoso en la punta del dedo cuando este rodillo se captura con una sonda de botón. La diferente intensidad de los cambios en la forma de la mano nos permite distinguir dos formas de deformación de los dedos. Algunos investigadores opinan que todas las deformaciones primarias considerado como una sinotopía artificial. Sin embargo, algunas anomalías no encajan en este concepto. Así, en 4 de cada 6 pacientes se detectó el signo de Zygone, una pequeña bifurcación de la parte terminal del hueso del tercer dedo, y