Synostose Artificielle

Syndromes : syndactylie, synostosie

Sidactilies

Le sidactyle est un complexe symptomatique caractérisé par une fusion ou une réduction des phalanges unguéales avec une déviation typique des doigts et des orteils le long de l'axe dans la direction proximale à partir du site de fusion. Cela peut survenir isolément ou dans le contexte d’autres déformations de la main. Avec la fusion unilatérale des ongles, des déformations caractéristiques des mains et des doigts apparaissent ; la déformation peut être symétrique (syndrome latéral dominant). La main droite est la plus souvent touchée. On note certaines modifications de l'articulation du poignet, une restructuration des tissus mous de l'avant-bras et de la main et le type de fixation des tendons fléchisseurs. Sur les 20 cas de sidactylie décrits, 5 patients combinent les cinq symptômes ; chez les patients restants, le nombre et l'intensité des diverses manifestations varient, selon lesquelles on distingue deux formes principales de la maladie. La forme sévère de sidactylose se caractérise par une déformation typique des mains avec sidactalia et un déplacement de l'extrémité du doigt le long de l'axe vers l'avant selon un angle allant jusqu'à 30°, un rétrécissement des espaces interdigitaux, un lissage des plis cutanés, une peau fine et différenciée. de 8 cm, semblable à la peau du métacarpe. Le long du bord de la paume, entre les surfaces étroitement liées de la peau et des os du doigt, se trouvent la peau et les cordons fibro-graisseux sous-cutanés plus prononcés, qui vers l'extrémité de la partie terminale du doigt se confondent avec des formations charnues plates couvertes avec une peau fine et délicate. La partie styloïde de la phalange de l'ongle du quatrième doigt est hypertrophiée, déformée en forme de croissant, située avec la face dorsale vers la main. Les ongles sont hypounguéaux, ondulés, excessivement aplatis, courts, fermement soudés, en forme de calotte. Le cinquième doigt est souvent considérablement dévié et tourné autour d'un axe, son axe est redressé, la mobilité est limitée, de sorte que la main ressemble à une « patte en griffe ». Les muscles superficiels de la main sont hypotrophiques, les mouvements de la main sont limités en raison de la fusion du doigt et des doigts adjacents, la paume entière est fusionnée, à l'exception de trois doigts ; le mouvement se fait uniquement par le cinquième doigt, l'abduction latérale du kyste est difficile, ce qui conduit à une disposition en éventail des phalanges ulnaires. De plus, une augmentation secondaire de l'arc du cartilage hyalin se forme entre l'index et le cinquième doigt, qui peut être palpée et comptée séparément. De l'examen par palpation de l'articulation du scaphopode, on passe progressivement à l'examen radiologique, qui permet de déterminer : la courbure de la partie médiane du radius ou d'autres os de l'avant-bras, la présence d'une synostose des articulations du paire ou péristose. Un indicateur supplémentaire important consiste à déterminer la gravité du rouleau cartilagineux au bout du doigt lorsque ce rouleau est capturé avec une sonde à bouton. L'intensité différente des changements dans la forme de la main permet de distinguer deux formes de déformation des doigts. Certains chercheurs estiment que toutes les déformations primaires considérée comme une synostopie artificielle. Cependant, certaines anomalies ne rentrent pas dans ce concept. Ainsi, chez 4 patients sur 6, le signe de Zygone a été détecté - une petite bifurcation de la partie terminale de l'os du troisième doigt, et