Sclerodermia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Cause e sintomi della sclerodermia. Fasi della malattia, diagnosi. Metodi di base per il trattamento della sclerodermia con farmaci e rimedi popolari. Raccomandazioni dei medici.

1. Cause
2. Principali sintomi
3. Diagnostica
4. Opzioni di trattamento
   1. Medicinali
   2. Rimedi popolari

La sclerodermia (da "sclerosi" - "indurimento", "derma" - "pelle") è una malattia infiammatoria caratterizzata dall'indurimento della pelle e dei vasi sanguigni con la formazione di cicatrici costrittive al loro interno. Inoltre, la malattia può colpire diversi sistemi di organi interni (quasi l'intero corpo).

Cause della sclerodermia

La foto mostra la sclerodermia sistemica

Non si sa ancora esattamente cosa causi la sclerodermia, ma la malattia appartiene al gruppo delle patologie autoimmuni. La base di tutti i disturbi è la reazione errata delle cellule immunitarie del corpo.

Con la sclerodermia si osserva una diminuzione del livello dei soppressori T: questa è una classe di linfociti che impediscono l'attacco delle proprie cellule. Quando ce ne sono pochi, il corpo inizia a distruggere tutto, senza distinguere il “suo” dal “loro”. Ciò accade a causa della produzione di anticorpi (particelle immunitarie) diretti contro le cellule del tessuto connettivo. Il tessuto connettivo è costituito da fibre costituite da proteine ​​forti (collagene, fibrina) che costituiscono la struttura di qualsiasi organo e il suo guscio esterno. Il sito preferito della reazione infiammatoria nella sclerodermia è il rivestimento dei piccoli vasi sanguigni.

Si presume che i disturbi autoimmuni scatenino malattie virali, cioè i virus irritano il sistema immunitario, che secerne anticorpi contro di loro. Dopo che l'agente patogeno viene distrutto, gli anticorpi nel corpo vengono preservati e iniziano ad agire non contro il virus, che non esiste più, ma contro le cellule in cui viveva in precedenza (i virus possono esistere solo nelle cellule).

La sclerodermia è anche considerata una malattia ereditaria. Non è la malattia in sé ad essere trasmessa, ma un certo tipo di risposta del sistema immunitario.

Principali sintomi della sclerodermia

La foto mostra i sintomi della sclerodermia

La malattia ha sintomi esterni ed interni. Se è colpita solo la pelle, si tratta di sclerodermia focale e se si verificano ulteriori sintomi di danno agli organi interni, si tratta di sclerodermia sistemica. La malattia si manifesta con periodi di esacerbazione e remissione (assenza di sintomi evidenti).

Quando si sviluppa la malattia:

1. Sintomi della pelle. Sul viso e sulle mani appare un denso gonfiore, la mobilità delle dita è compromessa, si accorciano, le unghie si deformano e compaiono ulcere. Anche la calvizie è comune. I sintomi della pelle sulle mani sono simmetrici. C'è dolore quando viene toccato. Aree con macchie pigmentarie e lesioni compaiono sulla pelle del viso dove la pelle è più bianca del suo tono normale. I capillari dilatati sono visibili sul viso, sul petto, sulle labbra.
2. Danni alle mucose. Si manifesta con lacrimazione e arrossamento degli occhi, naso che cola cronico, ferite dolorose in bocca, tosse e mal di gola.
3. La sindrome di Raynaud. Questa sindrome si sviluppa quando esposto al freddo. I vasi sanguigni nella pelle delle dita reagiscono: si restringono bruscamente. Di conseguenza, le dita diventano fredde, pallide, anche con una tinta bluastra, si verificano dolore, intorpidimento e "pelle d'oca". Tali sensazioni con la sclerodermia si verificano sui piedi, sul viso, sulle labbra e persino sulla punta della lingua. Dopo la fine dell'attacco, tutti i fenomeni scompaiono.
4. Artrite. La membrana articolare è anche tessuto connettivo, quindi in essa si verifica una violenta infiammazione, che si manifesta come dolore in più articolazioni contemporaneamente, soprattutto quelle piccole, e ispessimento dei tessuti molli periarticolari. La flessione e l’estensione delle articolazioni colpite sono compromesse ma, a differenza di altre forme di artrite, l’articolazione stessa non viene distrutta. Sono colpite anche le piccole ossa delle dita delle mani e dei piedi. Il tessuto osseo viene parzialmente distrutto, quindi le dita diventano più corte e deformate.
5. Miosite. La sclerodermia provoca danni al tessuto compreso nelle fibre muscolari (tessuto intermedio), provocando dolore, debolezza muscolare e sensazione di rigidità. I tessuti molli tendono non solo a indurirsi, ma anche a calcificarsi. Ciò si verifica a causa dell'accumulo di calcio nella zona delle dita. I focolai di accumulo di calcare appaiono attraverso la pelle sotto forma di grumi bianchi.
6. Disturbi digestivi. La digestione è già interrotta a livello dell'esofago, che si manifesta con difficoltà di deglutizione, bruciore di stomaco e possono formarsi ulcere nella mucosa. Sono comuni anche costipazione e gonfiore.
7. Sintomi polmonari. La sclerodermia si manifesta con frequenti polmoniti, mancanza di respiro, tosse e attacchi di soffocamento.
8. Sintomi cardiaci. La malattia provoca insufficienza cardiaca, infiammazione del muscolo cardiaco e difetti cardiaci. Tutto ciò si manifesta con aritmia cardiaca, mancanza di respiro, palpitazioni, debolezza generale e incapacità di svolgere l'attività fisica quotidiana.
9. Danno ai reni. Segni di insufficienza renale vengono rilevati durante un esame delle urine. A volte gli unici segni di sclerodermia sono l’ipertensione e il gonfiore.
10. Neuropatia. Sono colpiti principalmente i nervi degli arti superiori e inferiori, che si manifesta con dolore alle braccia e alle gambe lungo i nervi e la sensibilità è compromessa.
11. Squilibrio ormonale. L'insufficienza degli ormoni tiroidei, degli ormoni sessuali e il diabete mellito spesso si sviluppano a causa della carenza di insulina.
12. Cambia il tuo aspetto. Caratterizzato da esaurimento generale e perdita di peso. A causa del gonfiore prolungato, il viso perde l'espressione facciale, le pieghe della pelle vengono levigate, le rughe scompaiono. Nel complesso, il viso ricorda una maschera congelata. A causa della tensione della pelle, il naso diventa appuntito, ricordando il becco di un uccello.

La malattia “sclerodermia” attraversa diverse fasi, che corrispondono alla gravità della patologia:

1. Iniziale. Il paziente avverte dolori articolari, sindrome di Raynaud, palpitazioni, frequenti infezioni del tratto respiratorio e una costante sensazione di freddo.
2. Generalizzato. Appaiono tutti i sintomi noti della malattia.
3. terminale. È caratterizzato da profondi cambiamenti negli organi, con lo sviluppo del loro fallimento. Il paziente è esausto.

Diagnosi di sclerodermia

Esistono criteri in base ai quali puoi scoprire che una persona ha la sclerodermia. La diagnostica si basa su dati di esami, analisi e metodi di ricerca strumentale. Sono inoltre necessari test di laboratorio per determinare l'attività del processo infiammatorio.

Metodi per diagnosticare la sclerodermia:

1. Analisi del sangue generale- rileva anemia (carenza di globuli rossi ed emoglobina), alto livello di leucociti e aumento della VES;
2. Analisi generale delle urine- rileva le proteine ​​​​nelle urine (un segno di danno renale) e una sostanza speciale idrossiprolina, che si forma durante la distruzione del tessuto connettivo;
3. Chimica del sangue— rileva segni di attività infiammatoria (alti livelli di CRP, sieromucoide, fibrina), aumento dei livelli proteici;
4. Esame del sangue immunologico- caratterizzato dal rilevamento di anticorpi contro il DNA cellulare (anticorpi antinucleari) e anticorpi contro la sclerodermia, nonché dalla presenza di fattore reumatoide, bassi livelli di linfociti T;
5. Esame a raggi X di ossa, polmoni, tratto gastrointestinale— rivela cambiamenti strutturali dovuti alla distruzione del tessuto connettivo;
6. Elettrocardiografia- rileva sintomi di distruzione del muscolo cardiaco, aritmia;
7. Capillaroscopia- l'esame dei piccoli capillari rivela una tendenza dei vasi sanguigni a restringersi (sindrome di Raynaud).

I criteri diagnostici per la sclerodermia includono:

1. Criteri di grandi dimensioni- compattazione e ispessimento simmetrico della pelle delle dita delle mani e dei piedi. Il nodulo può diffondersi al viso, al collo e al busto.
2. Piccoli criteri- indurimento delle dita, alterazioni dei polpastrelli (cicatrici, retrazioni), sostituzione bilaterale del tessuto polmonare con tessuto cicatriziale ai raggi X (pneumosclerosi).

Se sono presenti 1 criterio maggiore e 2 criteri minori, la diagnosi di sclerodermia è considerata affidabile.

Metodi per il trattamento della sclerodermia

Il trattamento della malattia è efficace nella fase iniziale, la persona può riprendersi completamente. Nella seconda i medici riescono ad alleviare i sintomi. Se si tratta già di sclerodermia terminale, il trattamento non ha alcun effetto. Gli obiettivi della terapia sono fermare il processo di ispessimento, migliorare la circolazione sanguigna e sopprimere le reazioni autoimmuni. A questo scopo vengono utilizzati i gruppi appropriati di farmaci: antinfiammatori, antifibrotici, vasodilatatori, immunosoppressori.

Medicinali per il trattamento della sclerodermia

La D-penicillamina è il principale farmaco che inibisce la crescita del tessuto cicatriziale. Questa terapia è chiamata antifibrotica. Preso sotto forma di compresse, è richiesto un uso a lungo termine. Un analogo del farmaco è Cuprenil. Il prezzo per una confezione da 100 compresse è di circa 1.300 rubli (530 grivna)

Per trattare l'infiammazione nella sclerodermia vengono utilizzati farmaci che sopprimono le reazioni autoimmuni. Questi includono farmaci antinfiammatori non steroidei (non ormonali), farmaci antinfiammatori ormonali (corticosteroidi) e immunosoppressori.

I principali farmaci antinfiammatori per il trattamento della sclerodermia sono:

1. Prednisolone. Le compresse costano da 190 rubli (37 grivna) per 5 pezzi, le fiale - da 50 rubli (28 grivna). Analogo: metilprednisolone.
2. Diclofenac. Il prezzo dei tablet è di 14 rubli (6 grivna). Analoghi: Nurofen, Ketonal.
3. Meloxicam. Il prezzo delle compresse è di 50 rubli per 20 pezzi (20 grivna). Analoghi del farmaco: Aroxicam, Zelox, Melox.
4. Metotrexato. Le compresse costano 80-200 rubli (30-80 grivna). Gli analoghi includono Metotab e Methoject.
5. Ciclofosfamide. Le compresse costano 600-700 rubli (240-280 grivna). Analoghi del farmaco: ciclofosfamide, Cytoxan.
6. Mofetile. 50 compresse costano da 5.300 rubli (2.200 grivna). Analoghi - Supresta, Maysept.
7. Ciclosporina. Il prezzo varia da 300 a 1200 rubli (120-500 grivna). Analoghi: Tacrolimus, Sandimmune, Prograf.

Per prevenire disturbi circolatori e deformazioni delle dita, vengono utilizzati farmaci che dilatano i vasi sanguigni e prevengono anche il loro spasmo, che è particolarmente importante per la sindrome di Raynaud.

I farmaci vasodilatatori approvati per l’uso nella sclerodermia includono:

1. Amlodipina. Il prezzo è di 50-130 rubli per confezione da 30 compresse (20-53 grivna). Gli analoghi includono Norvasc, Normodipina.
2. Diltiazem. Prezzo: da 85 a 270 rubli (35-110 grivna). Analoghi: Cardil, Diacordin.
3. Dipiridamolo. Prezzo: da 400 a 700 rubli (165-290 grivna). Gli analoghi includono Kurantil.

Rimedi popolari contro la sclerodermia

Se è stata diagnosticata la sclerodermia, i rimedi popolari possono aiutare a ridurre la gravità del processo infiammatorio e ad alleviare i sintomi della pelle. Tuttavia, essi non fanno altro che integrare il principale trattamento farmacologico della malattia, potenziando l’effetto dei farmaci. Trattare la malattia solo con le erbe è inefficace e pericoloso.

Per trattare la sclerodermia puoi usare:

1. foglie di pesco. 1 cucchiaio di foglie essiccate viene ridotto in polvere, versato con un bicchiere di acqua bollente. Lasciare con il coperchio chiuso per 20 minuti, quindi filtrare, aggiungere un cucchiaio di miele, mescolare e bere (dose giornaliera - 1 bicchiere).
2. Aloe. Il succo di aloe aiuta con i sintomi della pelle, soprattutto se sono presenti piaghe. Le foglie della pianta devono essere macinate per formare una pasta, quindi lubrificare con essa la zona interessata e coprire con una benda di garza.
3. Collezione di erbe. Devi raccogliere trifoglio, camomilla, foglie di piantaggine, immortelle, menta, lamponi e mirtilli rossi. Tutto questo viene preso in porzioni uguali (le erbe devono essere tritate). Quindi 2 cucchiai della raccolta vengono preparati in 1 litro di acqua bollente. Successivamente, il brodo deve essere conservato in un thermos per circa 10 ore, quindi filtrato. Bere 50 ml di decotto per 3 mesi.

Fasi video e sintomi della sclerodermia sistemica: