強皮症：原因、症状、診断、治療

強皮症の原因と症状。病気の段階、診断。薬と民間療法による強皮症の基本的な治療方法。医師の推奨事項。

1. 原因
2. 主な症状
3. 診断
4. 治療方法
   1. 薬
   2. 民間療法

強皮症（「硬化」-「硬化」、「真皮」-「皮膚」から）は、皮膚と血管の硬化を特徴とする炎症性疾患であり、それらの中に収縮した瘢痕が形成されます。さらに、この病気はいくつかの内臓系（ほぼ全身）に影響を与える可能性があります。

強皮症の原因

写真は全身性強皮症です

強皮症の正確な原因はまだ不明ですが、この疾患は自己免疫病理のグループに属しています。すべての病気の根本は、体の免疫細胞の誤った反応です。

強皮症では、T サプレッサーのレベルが低下します。これは、自身の細胞の攻撃を防ぐリンパ球の一種です。それらがほとんどなくなると、体は「自分のもの」と「彼らのもの」を区別できなくなり、すべてを破壊し始めます。これは、結合組織細胞に対する抗体 (免疫粒子) の生成によって起こります。結合組織は、あらゆる臓器の骨格とその外殻を構成する強力なタンパク質（コラーゲン、フィブリン）でできた繊維です。強皮症における炎症反応の好発部位は、小さな血管の内層です。

自己免疫疾患がウイルス性疾患を引き起こす、つまりウイルスが免疫系を刺激し、ウイルスに対する抗体が分泌されるという仮説があります。病原体が破壊された後、体内の抗体は保存され、もはや存在しないウイルスではなく、以前に存在していた細胞に対して作用し始めます（ウイルスは細胞内でのみ存在できます）。

強皮症は遺伝性疾患とも考えられています。伝染するのは病気そのものではなく、ある種の免疫系反応です。

強皮症の主な症状

写真は強皮症の症状を示しています

この病気には外部症状と内部症状があります。皮膚のみが影響を受ける場合は局所性強皮症であり、内臓の損傷による追加の症状が発生する場合は全身性強皮症です。この病気は増悪と寛解（明らかな症状の消失）を繰り返します。

病気が発症すると:

1. 皮膚の症状。顔や手に密な腫れが現れ、指の動きが悪くなり、短くなり、爪が変形し、潰瘍が現れます。禿げもよくあります。手の皮膚症状は左右対称です。触ると痛みがあります。顔の皮膚に色素斑や病変のある領域が現れ、皮膚が通常の色調よりも白くなります。毛細血管の拡張が顔、胸、唇に見られます。
2. 粘膜の損傷。それは、涙目や目の充血、慢性的な鼻水、口内の痛みを伴う潰瘍、咳、喉の痛みとして現れます。
3. レイノー症候群。この症候群は寒さにさらされると発症します。指の皮膚の血管が反応し、急激に狭くなります。その結果、指が冷たくなり、青白くなって、痛み、しびれ、「鳥肌」が起こります。強皮症のこのような感覚は、足、顔、唇、さらには舌の先端にも発生します。攻撃終了後は全ての現象が消滅する。
4. 関節炎。関節膜も結合組織であるため、その中で激しい炎症が発生し、一度に複数の関節、特に小さな関節の痛みや関節周囲の軟組織の肥厚として現れます。影響を受けた関節の屈曲と伸展は障害されますが、他の形態の関節炎とは異なり、関節自体は破壊されません。指や足の指の小さな骨も影響を受けます。骨組織が部分的に破壊されるため、指が短くなり、変形します。
5. 筋炎。強皮症は、筋線維に含まれる組織（中間組織）に損傷を与え、痛み、筋力低下、こわばり感を引き起こします。軟組織は硬くなるだけでなく石灰化する傾向があります。これは指の部分にカルシウムが蓄積することで起こります。石灰の蓄積の焦点が白い塊の形で皮膚に現れます。
6. 消化器疾患。消化は食道のレベルですでに中断されており、嚥下困難、胸やけなどの症状が現れ、粘膜に潰瘍が形成されることがあります。便秘や膨満感もよくみられます。
7. 肺の症状。強皮症は、頻繁な肺炎、息切れ、咳、窒息の発作によって現れます。
8. 心臓の症状。この病気は心不全、心筋の炎症、心臓の欠陥を引き起こします。これらすべては、不整脈、息切れ、動悸、全身の衰弱、および日常の身体活動の不能によって現れます。
9. 腎臓の損傷。腎不全の兆候は尿検査中に検出されます。場合によっては、強皮症の唯一の兆候が高血圧と腫れであることもあります。
10. 神経障害。主に上肢と下肢の神経が影響を受け、神経に沿って腕や脚に痛みが現れ、感度が低下します。
11. ホルモンバランスの乱れ。甲状腺ホルモン、性ホルモンの不足、および糖尿病は、インスリン欠乏により発症することがよくあります。
12. 見た目を変える。全身倦怠感と体重減少が特徴です。長期にわたる腫れにより、顔は表情を失い、皮膚のひだは滑らかになり、しわは消えます。全体的に、顔は凍ったマスクに似ています。皮膚の緊張により、鼻は鳥のくちばしを思わせるように尖ります。

「強皮症」という病気は、病状の重症度に応じていくつかの段階を経ます。

1. イニシャル。患者は関節痛、レイノー症候群、動悸、頻繁な気道感染症、そして絶え間ない寒さを経験します。
2. 一般化された。病気の既知の症状がすべて現れます。
3. ターミナル。それは、臓器不全の発症を伴う臓器の重大な変化を特徴とします。患者は疲れきっています。

強皮症の診断

強皮症であるかどうかを判断できる基準があります。診断は検査データ、分析、機器研究方法に基づいています。炎症過程の活動性を判断するには臨床検査も必要です。

強皮症の診断方法:

1. 一般的な血液分析- 貧血（赤血球とヘモグロビンの欠乏）、高レベルの白血球、およびESRの増加を検出します。
2. 一般的な尿分析- 尿中のタンパク質（腎臓損傷の兆候）と、結合組織の破壊中に形成される特殊な物質ヒドロキシプロリンを検出します。
3. 血液化学- 炎症活動の兆候（高レベルのCRP、セロムコイド、フィブリン）、タンパク質レベルの増加を検出します。
4. 免疫血液検査- 細胞 DNA に対する抗体 (抗核抗体) および強皮症抗体の検出、ならびにリウマチ因子の存在、低レベルの T リンパ球によって特徴付けられます。
5. 骨、肺、消化管のX線検査- 結合組織の破壊による構造変化を明らかにします。
6. 心電図検査- 心筋破壊、不整脈の症状を検出します。
7. 毛細管鏡検査- 小さな毛細血管を検査すると、血管が狭くなる傾向があることがわかります（レイノー症候群）。

強皮症の診断基準は次のとおりです。

1. 大きな基準- 指と足の指の皮膚を対称的に圧縮し、厚くします。しこりは顔、首、胴体に広がることがあります。
2. 小さな基準- 指の硬化、指腹の変化（瘢痕、陥没）、X線検査での肺組織の瘢痕組織による両側置換（肺硬化症）。

1 つの主要な基準と 2 つの副次的な基準が存在する場合、強皮症の診断は信頼できると考えられます。

強皮症の治療方法

病気の治療は初期段階で効果的であり、完全に回復することができます。 2 番目の場合、医師は症状を軽減することに成功します。すでに末期の強皮症である場合、治療は効果がありません。治療の目標は、肥厚プロセスを停止し、血液循環を改善し、自己免疫反応を抑制することです。この目的のために、抗炎症薬、抗線維化薬、血管拡張薬、免疫抑制薬など、適切なグループの薬物が使用されます。

強皮症の治療薬

D-ペニシラミンは、瘢痕組織の成長を阻害する主な薬剤です。この治療法は抗線維化療法と呼ばれます。錠剤の形で服用するため、長期間の使用が必要です。この薬の類似体はクプレニルです。 100錠入りパッケージの価格は約1,300ルーブル（530グリブナ）です。

強皮症の炎症を治療するには、自己免疫反応を抑制する薬が使用されます。これらには、非ステロイド性抗炎症薬（非ホルモン性）、ホルモン性抗炎症薬（コルチコステロイド）および免疫抑制薬が含まれます。

強皮症の治療に使用される主な抗炎症薬は次のとおりです。

1. プレドニゾロン。錠剤の価格は5個で190ルーブル（37グリブナ）から、アンプルは50ルーブル（28グリブナ）からです。類似体 - メチルプレドニゾロン。
2. ジクロフェナク。タブレットの価格は14ルーブル（6グリブナ）からです。類似体 - ヌロフェン、ケトン。
3. メロキシカム。錠剤の価格は20個で50ルーブル（20グリブナ）です。薬物の類似体 - アロキシカム、ゼロックス、メロックス。
4. メトトレキサート。タブレットの価格は80〜200ルーブル（30〜80グリブナ）です。類似品には、Metotab や Methoject などがあります。
5. シクロホスファミド。錠剤の価格は600〜700ルーブル（240〜280グリブナ）です。薬物の類似体 - シクロホスファミド、サイトキサン。
6. モフェチル。 50錠の価格は5,300ルーブル（2,200グリブナ）からです。類似体 - Supresta、Maysept。
7. シクロスポリン。価格は300から1200ルーブル（120から500グリブナ）の範囲です。類似体 - タクロリムス、サンディミューン、プログラフ。

循環障害や指の変形を防ぐために、血管を拡張し、特にレイノー症候群にとって重要なけいれんを防ぐ薬が使用されます。

強皮症への使用が承認されている血管拡張薬には次のものがあります。

1. アムロジピン。価格は30錠1パックあたり50〜130ルーブル（20〜53グリブナ）です。類似体には、ノルバスク、ノルモジピンが含まれます。
2. ジルチアゼム。価格 - 85〜270ルーブル（35〜110グリブナ）。類似体 - カーディル、ディアコルディン。
3. ジピリダモール。価格 - 400から700ルーブル（165-290グリブナ）。類似体にはクランティルが含まれます。

強皮症に対する民間療法

強皮症と診断された場合、民間療法は炎症過程の重症度を軽減し、皮膚症状を軽減するのに役立ちます。ただし、それらは病気の主な薬物治療を補完するものであり、薬物の効果を高めるだけです。ハーブだけで病気を治療するのは効果がなく、危険です。

強皮症を治療するには、以下を使用できます。

1. 桃の葉。乾燥した葉のスプーン1杯を粉末に砕き、コップ1杯の熱湯を注ぎます。蓋を閉めたまま20分間放置し、濾過し、スプーン一杯の蜂蜜を加え、かき混ぜて飲みます（1日の摂取量 - グラス1杯）。
2. アロエ。アロエジュースは、皮膚の症状、特に傷がある場合に役立ちます。植物の葉をすりつぶしてペーストを作り、それを患部に塗り、ガーゼ包帯で覆う必要があります。
3. ハーブコレクション。クローバー、カモミール、プランテンの葉、イモーテル、ミント、ラズベリー、リンゴンベリーを集める必要があります。これらはすべて同じ量で摂取されます（ハーブは刻む必要があります）。次に、大さじ2杯のコレクションを1リットルの沸騰したお湯で醸造します。この後、スープを魔法瓶に約10時間保管し、濾します。 50mlの煎じ薬を3か月間飲み続けます。

全身性強皮症の段階と症状のビデオ: