Σκληρόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Αιτίες και συμπτώματα σκληροδερμίας. Στάδια της νόσου, διάγνωση. Βασικές μέθοδοι θεραπείας του σκληροδέρματος με φάρμακα και λαϊκές θεραπείες. Οι συστάσεις των γιατρών.

1. Αιτίες
2. Κύρια συμπτώματα
3. Διαγνωστικά
4. Επιλογές θεραπείας
   1. Φάρμακα
   2. Λαϊκές θεραπείες

Το σκληρόδερμα (από "σκλήρυνση" - "σκλήρυνση", "χόριο" - "δέρμα") είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια που χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση του δέρματος και των αιμοφόρων αγγείων με το σχηματισμό συσταλτικών ουλών σε αυτά. Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει αρκετά συστήματα εσωτερικών οργάνων (σχεδόν ολόκληρο το σώμα).

Αιτίες σκληροδερμίας

Η φωτογραφία δείχνει συστηματικό σκληρόδερμα

Είναι ακόμα άγνωστο τι ακριβώς προκαλεί το σκληρόδερμα, αλλά η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των αυτοάνοσων παθολογιών. Η βάση όλων των διαταραχών είναι η λανθασμένη αντίδραση των ανοσοκυττάρων του οργανισμού.

Με το σκληρόδερμα, υπάρχει μείωση του επιπέδου των καταστολέων Τ - αυτή είναι μια κατηγορία λεμφοκυττάρων που εμποδίζουν την επίθεση των δικών τους κυττάρων. Όταν υπάρχουν λίγα από αυτά, το σώμα αρχίζει να καταστρέφει τα πάντα, χωρίς να ξεχωρίζει τα «δικά του» από τα «δικά τους». Αυτό συμβαίνει λόγω της παραγωγής αντισωμάτων (σωματίδια του ανοσοποιητικού) που κατευθύνονται στα κύτταρα του συνδετικού ιστού. Ο συνδετικός ιστός είναι ίνες κατασκευασμένες από ισχυρές πρωτεΐνες (κολλαγόνο, ινώδες) που αποτελούν το πλαίσιο οποιουδήποτε οργάνου και το εξωτερικό του κέλυφος. Το αγαπημένο σημείο της φλεγμονώδους αντίδρασης στο σκληρόδερμα είναι η επένδυση των μικρών αιμοφόρων αγγείων.

Υπάρχει η υπόθεση ότι οι αυτοάνοσες διαταραχές πυροδοτούν ιογενείς ασθένειες, δηλαδή οι ιοί ερεθίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο εκκρίνει αντισώματα εναντίον τους. Αφού καταστραφεί το παθογόνο, τα αντισώματα στο σώμα διατηρούνται και αρχίζουν να δρουν όχι ενάντια στον ιό, ο οποίος δεν υπάρχει πλέον, αλλά στα κύτταρα στα οποία ζούσε προηγουμένως (οι ιοί μπορούν να υπάρχουν μόνο στα κύτταρα).

Το σκληρόδερμα θεωρείται επίσης κληρονομικό νόσημα. Δεν είναι η ίδια η ασθένεια που μεταδίδεται, αλλά ένας συγκεκριμένος τύπος απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος.

Κύρια συμπτώματα σκληροδερμίας

Η φωτογραφία δείχνει τα συμπτώματα του σκληροδερμίας

Η ασθένεια έχει εξωτερικά και εσωτερικά συμπτώματα. Εάν επηρεάζεται μόνο το δέρμα, τότε πρόκειται για εστιακό σκληρόδερμα και εάν εμφανιστούν πρόσθετα συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα, είναι συστηματικό σκληρόδερμα. Η νόσος εμφανίζεται με περιόδους έξαρσης και ύφεσης (απουσία εμφανών συμπτωμάτων).

Όταν η ασθένεια αναπτύσσεται:

1. Δερματικά συμπτώματα. Εμφανίζεται πυκνό πρήξιμο στο πρόσωπο και στα χέρια, η κινητικότητα των δακτύλων είναι μειωμένη, γίνονται πιο κοντά, τα νύχια παραμορφώνονται και εμφανίζονται έλκη. Η φαλάκρα είναι επίσης συχνή. Τα συμπτώματα του δέρματος στα χέρια είναι συμμετρικά. Υπάρχει πόνος όταν αγγίζεται. Στο δέρμα του προσώπου εμφανίζονται περιοχές με χρωστικές κηλίδες και βλάβες όπου το δέρμα είναι πιο λευκό από τον κανονικό του τόνο. Τα διεσταλμένα τριχοειδή είναι ορατά στο πρόσωπο, στο στήθος, στα χείλη.
2. Βλάβη στους βλεννογόνους. Εκδηλώνεται ως υγρά μάτια και ερυθρότητα των ματιών, χρόνια ρινική καταρροή, επώδυνες πληγές στο στόμα, βήχας και πονόλαιμος.
3. σύνδρομο Raynaud. Αυτό το σύνδρομο αναπτύσσεται όταν εκτίθεται στο κρύο. Τα αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα των δακτύλων αντιδρούν - στενεύουν απότομα. Ως αποτέλεσμα, τα δάχτυλα γίνονται κρύα, χλωμά, ακόμη και με μπλε απόχρωση, εμφανίζεται πόνος, μούδιασμα και «χήνα». Τέτοιες αισθήσεις με σκληρόδερμα εμφανίζονται στα πόδια, στο πρόσωπο, στα χείλη και ακόμη και στην άκρη της γλώσσας. Μετά το τέλος της επίθεσης όλα τα φαινόμενα εξαφανίζονται.
4. Αρθρίτιδα. Η αρθρική μεμβράνη είναι επίσης συνδετικός ιστός, επομένως εμφανίζεται βίαιη φλεγμονή σε αυτήν, η οποία εκδηλώνεται ως πόνος σε πολλές αρθρώσεις ταυτόχρονα, ειδικά σε μικρές, και πάχυνση των περιαρθρικών μαλακών ιστών. Η κάμψη και η έκταση στις προσβεβλημένες αρθρώσεις είναι μειωμένες, αλλά, σε αντίθεση με άλλες μορφές αρθρίτιδας, η ίδια η άρθρωση δεν καταστρέφεται. Τα μικρά οστά των χεριών και των ποδιών επηρεάζονται επίσης. Ο οστικός ιστός καταστρέφεται εν μέρει, έτσι τα δάχτυλα γίνονται πιο κοντά και παραμορφώνονται.
5. Μυοσίτιδα. Το σκληρόδερμα προκαλεί βλάβη στον ιστό που περιλαμβάνεται στις μυϊκές ίνες (ενδιάμεσος ιστός), με αποτέλεσμα πόνο, μυϊκή αδυναμία και αίσθημα ακαμψίας. Οι μαλακοί ιστοί τείνουν όχι μόνο να σκληραίνουν, αλλά και να ασβεστοποιούνται. Αυτό συμβαίνει λόγω της συσσώρευσης ασβεστίου στην περιοχή των δακτύλων. Οι εστίες συσσώρευσης ασβέστη εμφανίζονται μέσω του δέρματος με τη μορφή λευκών σβώλων.
6. Πεπτικές διαταραχές. Η πέψη έχει ήδη διαταραχθεί στο επίπεδο του οισοφάγου, η οποία εκδηλώνεται με δυσκολία στην κατάποση, καούρα και μπορεί να δημιουργηθούν έλκη στον βλεννογόνο. Συχνά είναι επίσης η δυσκοιλιότητα και το φούσκωμα.
7. Πνευμονικά συμπτώματα. Το σκληρόδερμα εκδηλώνεται με συχνή πνευμονία, δύσπνοια, βήχα και κρίσεις ασφυξίας.
8. Καρδιακά συμπτώματα. Η ασθένεια προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια, φλεγμονή του καρδιακού μυός και καρδιακά ελαττώματα. Όλα αυτά εκδηλώνονται με καρδιακή αρρυθμία, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, γενική αδυναμία, και αδυναμία εκτέλεσης καθημερινής φυσικής δραστηριότητας.
9. Βλάβη στα νεφρά. Σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ούρων. Μερικές φορές τα μόνα σημάδια σκληροδερμίας είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση και το πρήξιμο.
10. Νευροπόθεια. Επηρεάζονται κυρίως τα νεύρα των άνω και κάτω άκρων, που εκδηλώνεται με πόνο στα χέρια και τα πόδια κατά μήκος των νεύρων και μειώνεται η ευαισθησία.
11. Ορμονική ανισορροπία. Η ανεπάρκεια των θυρεοειδικών ορμονών, των ορμονών του φύλου και ο σακχαρώδης διαβήτης συχνά αναπτύσσονται λόγω ανεπάρκειας ινσουλίνης.
12. Άλλαξε την εμφάνισή σου. Χαρακτηρίζεται από γενική εξάντληση και απώλεια βάρους. Λόγω του παρατεταμένου οιδήματος, το πρόσωπο χάνει τις εκφράσεις του προσώπου, οι πτυχές του δέρματος εξομαλύνονται, οι ρυτίδες εξαφανίζονται. Συνολικά, το πρόσωπο μοιάζει με παγωμένη μάσκα. Λόγω της τάσης του δέρματος, η μύτη γίνεται μυτερή, θυμίζοντας ράμφος πουλιού.

Η ασθένεια "σκληρόδερμα" περνά από διάφορα στάδια, τα οποία αντιστοιχούν στη σοβαρότητα της παθολογίας:

1. Αρχικός. Ο ασθενής εμφανίζει πόνο στις αρθρώσεις, σύνδρομο Raynaud, αίσθημα παλμών, συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος και συνεχές αίσθημα κρύου.
2. Γενικευμένη. Εμφανίζονται όλα τα γνωστά συμπτώματα της νόσου.
3. Τερματικό. Χαρακτηρίζεται από βαθιές αλλαγές στα όργανα, με την ανάπτυξη της αποτυχίας τους. Ο ασθενής είναι εξαντλημένος.

Διάγνωση σκληροδερμίας

Υπάρχουν κριτήρια με τα οποία μπορείτε να μάθετε ότι ένα άτομο έχει σκληρόδερμα. Τα διαγνωστικά βασίζονται σε δεδομένα εξέτασης, αναλύσεις και ενόργανες μεθόδους έρευνας. Απαιτούνται επίσης εργαστηριακές εξετάσεις για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Μέθοδοι διάγνωσης σκληροδερμίας:

1. Γενική ανάλυση αίματος- ανιχνεύει αναιμία (ανεπάρκεια ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνη), υψηλά επίπεδα λευκοκυττάρων και αυξημένο ESR.
2. Γενική ανάλυση ούρων- ανιχνεύει πρωτεΐνη στα ούρα (σημάδι νεφρικής βλάβης) και μια ειδική ουσία υδροξυπρολίνη, η οποία σχηματίζεται κατά την καταστροφή του συνδετικού ιστού.
3. Χημεία αίματος— ανιχνεύει σημάδια φλεγμονώδους δραστηριότητας (υψηλά επίπεδα CRP, οροοειδές, ινώδες), αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης.
4. Ανοσολογική εξέταση αίματος- χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση αντισωμάτων στο κυτταρικό DNA (αντιπυρηνικά αντισώματα) και αντισώματα για το σκληρόδερμα, καθώς και από την παρουσία ρευματοειδούς παράγοντα, χαμηλά επίπεδα Τ-λεμφοκυττάρων.
5. Ακτινογραφία οστών, πνευμόνων, γαστρεντερικού σωλήνα— αποκαλύπτει δομικές αλλαγές που οφείλονται στην καταστροφή του συνδετικού ιστού.
6. Ηλεκτροκαρδιογραφία- ανιχνεύει συμπτώματα καταστροφής του καρδιακού μυός, αρρυθμία.
7. Καπιλαροσκόπηση- η εξέταση μικρών τριχοειδών αγγείων αποκαλύπτει μια τάση στένωσης των αιμοφόρων αγγείων (σύνδρομο Raynaud).

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:

1. Μεγάλα κριτήρια- συμμετρική συμπύκνωση και πάχυνση του δέρματος των χεριών και των ποδιών. Το εξόγκωμα μπορεί να εξαπλωθεί στο πρόσωπο, το λαιμό και τον κορμό.
2. Μικρά κριτήρια- σκλήρυνση των δακτύλων, αλλαγές στα επιθέματα των δακτύλων (ουλές, συστολές), αμφοτερόπλευρη αντικατάσταση πνευμονικού ιστού με ουλώδη ιστό στην ακτινογραφία (πνευμοσκλήρωση).

Εάν υπάρχουν 1 μείζον και 2 ελάσσονα κριτήρια, τότε η διάγνωση της σκληροδερμίας θεωρείται αξιόπιστη.

Μέθοδοι θεραπείας σκληροδερμίας

Η θεραπεία της νόσου είναι αποτελεσματική στο αρχικό στάδιο, το άτομο μπορεί να αναρρώσει πλήρως. Στη δεύτερη, οι γιατροί καταφέρνουν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Εάν είναι ήδη τερματικό σκληρόδερμα, η θεραπεία δεν έχει κανένα αποτέλεσμα. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να σταματήσει τη διαδικασία πύκνωσης, να βελτιώσει την κυκλοφορία του αίματος και να καταστείλει τις αυτοάνοσες αντιδράσεις. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται οι κατάλληλες ομάδες φαρμάκων - αντιφλεγμονώδη, αντιινωτικά, αγγειοδιασταλτικά, ανοσοκατασταλτικά.

Φάρμακα για τη θεραπεία της σκληροδερμίας

Η D-πενικιλλαμίνη είναι το κύριο φάρμακο που αναστέλλει την ανάπτυξη του ουλώδους ιστού. Αυτή η θεραπεία ονομάζεται αντιϊνωτική. Λαμβάνεται σε μορφή δισκίου, απαιτείται μακροχρόνια χρήση. Ένα ανάλογο του φαρμάκου είναι το Cuprenil. Η τιμή για μια συσκευασία 100 δισκίων είναι περίπου 1.300 ρούβλια (530 εθνικού νομίσματος)

Για τη θεραπεία της φλεγμονής στο σκληρόδερμα, χρησιμοποιούνται φάρμακα που καταστέλλουν τις αυτοάνοσες αντιδράσεις. Αυτά περιλαμβάνουν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (μη ορμονικά), ορμονικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα (κορτικοστεροειδή) και ανοσοκατασταλτικά.

Τα κύρια αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη θεραπεία της σκληροδερμίας είναι:

1. Πρεδνιζολόνη. Τα δισκία κοστίζουν από 190 ρούβλια (37 hryvnia) για 5 τεμάχια, αμπούλες - από 50 ρούβλια (28 hryvnia). Ανάλογο - Μεθυλπρεδνιζολόνη.
2. Δικλοφενάκη. Η τιμή για τα δισκία είναι από 14 ρούβλια (6 hryvnia). Ανάλογα - Nurofen, Ketonal.
3. Μελοξικάμη. Η τιμή των δισκίων είναι 50 ρούβλια για 20 τεμάχια (20 hryvnia). Ανάλογα του φαρμάκου - Aroxicam, Zelox, Melox.
4. Μεθοτρεξάτη. Τα δισκία κοστίζουν 80-200 ρούβλια (30-80 εθνικού νομίσματος). Ανάλογα περιλαμβάνουν Metotab και Methoject.
5. Κυκλοφωσφαμίδη. Τα δισκία κοστίζουν 600-700 ρούβλια (240-280 hryvnia). Ανάλογα του φαρμάκου - Κυκλοφωσφαμίδη, Cytoxan.
6. Μοφετίλ. 50 ταμπλέτες κοστίζουν από 5.300 ρούβλια (2.200 hryvnia). Ανάλογα - Supresta, Maysept.
7. Κυκλοσπορίνη. Η τιμή κυμαίνεται από 300 έως 1200 ρούβλια (120-500 hryvnia). Ανάλογα - Tacrolimus, Sandimmune, Prograf.

Για την πρόληψη κυκλοφορικών διαταραχών και παραμόρφωσης των δακτύλων, χρησιμοποιούνται φάρμακα που διαστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία και επίσης αποτρέπουν τον σπασμό τους, ο οποίος είναι ιδιαίτερα σημαντικός για το σύνδρομο Raynaud.

Τα αγγειοδιασταλτικά φάρμακα που έχουν εγκριθεί για χρήση στο σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:

1. Αμλοδιπίνη. Η τιμή είναι 50-130 ρούβλια ανά συσκευασία 30 δισκίων (20-53 εθνικού νομίσματος). Ανάλογα περιλαμβάνουν Norvasc, Normodipin.
2. Διλτιαζέμ. Τιμή - από 85 έως 270 ρούβλια (35-110 εθνικού νομίσματος). Ανάλογα - Cardil, Diacordin.
3. Διπυριδαμόλη. Τιμή - από 400 έως 700 ρούβλια (165-290 εθνικού νομίσματος). Τα ανάλογα περιλαμβάνουν το Kurantil.

Λαϊκές θεραπείες κατά της σκληροδερμίας

Εάν έχει διαγνωστεί σκληρόδερμα, οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της σοβαρότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του δέρματος. Ωστόσο, συμπληρώνουν μόνο την κύρια φαρμακευτική θεραπεία της νόσου, ενισχύοντας την επίδραση των φαρμάκων. Η θεραπεία της νόσου μόνο με βότανα είναι αναποτελεσματική και επικίνδυνη.

Για τη θεραπεία της σκληροδερμίας μπορείτε να χρησιμοποιήσετε:

1. φύλλα ροδακινιάς. 1 κουταλιά αποξηραμένων φύλλων συνθλίβεται σε σκόνη, χύνεται με ένα ποτήρι βραστό νερό. Αφήνουμε με κλειστό καπάκι για 20 λεπτά, μετά φιλτράρουμε, προσθέτουμε μια κουταλιά μέλι, ανακατεύουμε και πίνουμε (ημερήσια δόση - 1 ποτήρι).
2. Αλοή. Ο χυμός αλόης βοηθά στα δερματικά συμπτώματα, ειδικά αν υπάρχουν πληγές. Τα φύλλα του φυτού πρέπει να αλεσθούν για να γίνει μια πάστα, στη συνέχεια λιπάνετε την πληγείσα περιοχή με αυτό και καλύψτε με έναν επίδεσμο γάζας.
3. Συλλογή βοτάνων. Πρέπει να συλλέξετε τριφύλλι, χαμομήλι, φύλλα πλανάνας, αθάνατο, μέντα, βατόμουρα και μούρα. Όλα αυτά λαμβάνονται σε ίσες μερίδες (τα βότανα πρέπει να τεμαχιστούν). Στη συνέχεια, 2 κουταλιές της σούπας της συλλογής παρασκευάζονται σε 1 λίτρο βραστό νερό. Μετά από αυτό, ο ζωμός πρέπει να διατηρηθεί σε ένα θερμός για περίπου 10 ώρες και στη συνέχεια να στραγγιστεί. Πίνετε 50 ml αφέψημα για 3 μήνες.

Βίντεο στάδια και συμπτώματα συστηματικού σκληροδερμίας: