Skleroderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Skleroderman syyt ja oireet. Taudin vaiheet, diagnoosi. Perusmenetelmät skleroderman hoitamiseksi lääkkeillä ja kansanlääkkeillä. Lääkäreiden suositukset.

1. Syyt
2. Pääoireet
3. Diagnostiikka
4. Hoitovaihtoehdot
   1. Lääkkeet
   2. Kansanhoidot

Skleroderma (sanasta "skleroosi" - "kovettuminen", "dermis" - "iho") on tulehduksellinen sairaus, jolle on ominaista ihon ja verisuonten kovettuminen ja niihin supistuvien arpien muodostuminen. Lisäksi tauti voi vaikuttaa useisiin sisäelinjärjestelmiin (melkein koko kehoon).

Skleroderman syyt

Kuvassa systeeminen skleroderma

Vielä ei tiedetä tarkasti, mikä skleroderman aiheuttaa, mutta tauti kuuluu autoimmuunisairauksien ryhmään. Kaikkien häiriöiden perusta on kehon immuunisolujen väärä reaktio.

Skleroderman yhteydessä T-suppressorien taso laskee - tämä on lymfosyyttien luokka, joka estää omien solujensa hyökkäyksen. Kun niitä on vähän, ruumis alkaa tuhota kaikkea erottelematta "omaansa" "omistaan". Tämä tapahtuu sidekudossoluihin kohdistuvien vasta-aineiden (immuunihiukkasten) tuotannon vuoksi. Sidekudos on vahvoista proteiineista (kollageeni, fibriini) valmistettuja kuituja, jotka muodostavat minkä tahansa elimen rungon ja sen ulkokuoren. Tulehdusreaktion suosikkikohta sklerodermassa on pienten verisuonten limakalvo.

Oletuksena on, että autoimmuunisairaudet laukaisevat virussairauksia, eli virukset ärsyttävät immuunijärjestelmää, joka erittää vasta-aineita niitä vastaan. Kun taudinaiheuttaja on tuhottu, elimistössä olevat vasta-aineet säilyvät ja alkavat toimia ei virusta vastaan, jota ei enää ole, vaan niitä soluja vastaan, joissa se aiemmin eli (viruksia voi esiintyä vain soluissa).

Sklerodermaa pidetään myös perinnöllisenä sairautena. Itse sairaus ei tartu, vaan tietyntyyppinen immuunijärjestelmän vaste.

Skleroderman tärkeimmät oireet

Kuvassa näkyvät skleroderman oireet

Taudilla on ulkoisia ja sisäisiä oireita. Jos vain iho kärsii, kyseessä on fokaalinen skleroderma, ja jos sisäelinten vaurioita ilmenee, se on systeeminen skleroderma. Tauti esiintyy pahenemis- ja remissiojaksoilla (ilmeisten oireiden puuttuminen).

Kun sairaus kehittyy:

1. Iho-oireet. Tiheä turvotus ilmestyy kasvoille ja käsille, sormien liikkuvuus heikkenee, ne lyhenevät, kynnet vääristyvät ja haavaumia ilmaantuu. Myös kaljuuntuminen on yleistä. Käsien iho-oireet ovat symmetrisiä. Koskettaessa on kipua. Kasvojen iholle ilmestyy pigmenttiläiskiä ja -vaurioita sisältäviä alueita, joissa iho on normaalia valkoisempaa. Laajentuneet kapillaarit näkyvät kasvoilla, rinnassa, huulilla.
2. Limakalvojen vaurioituminen. Se ilmenee vetisten silmien ja silmien punoituksena, kroonisena vuotavana nenänä, kipeänä suuhaavoina, yskänä ja kurkkukipuna.
3. Raynaudin oireyhtymä. Tämä oireyhtymä kehittyy altistuessaan kylmälle. Sormien ihon verisuonet reagoivat - ne kapenevat jyrkästi. Seurauksena on, että sormet jäähtyvät, kalpeat, jopa sinertävästi, esiintyy kipua, puutumista ja "hanhenlihaa". Tällaisia ​​skleroderman tuntemuksia esiintyy jaloissa, kasvoissa, huulissa ja jopa kielen kärjessä. Hyökkäyksen päätyttyä kaikki ilmiöt katoavat.
4. Niveltulehdus. Nivelkalvo on myös sidekudosta, joten siinä esiintyy rajua tulehdusta, joka ilmenee kivuna useissa nivelissä, erityisesti pienissä, ja periartikulaaristen pehmytkudosten paksuuntumisena. Vaurioituneiden nivelten taipuminen ja venyminen ovat heikentyneet, mutta toisin kuin muut niveltulehdukset, itse nivel ei tuhoudu. Myös sormien ja varpaiden pienet luut kärsivät. Luukudos on osittain tuhoutunut, joten sormet lyhenevät ja epämuodostuvat.
5. Myosiitti. Skleroderma vaurioittaa lihaskuitujen (välikudoksen) sisältämää kudosta, mikä aiheuttaa kipua, lihasheikkoutta ja jäykkyyden tunnetta. Pehmytkudokset eivät vain taipu kovettua, vaan myös kalkkiutumaan. Tämä johtuu kalsiumin kertymisestä sormen alueelle. Ihon läpi ilmestyy kalkin kerääntymisen pesäkkeitä valkoisina kokkareina.
6. Ruoansulatushäiriöt. Ruoansulatus on häiriintynyt jo ruokatorven tasolla, mikä ilmenee nielemisvaikeuksina, närästyksenä ja limakalvoon voi muodostua haavaumia. Myös ummetus ja turvotus ovat yleisiä.
7. Keuhkojen oireet. Skleroderma ilmenee usein keuhkokuumeena, hengenahdistuksena, yskänä ja tukehtumiskohtauksina.
8. Sydämen oireet. Sairaus aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa, sydänlihaksen tulehdusta ja sydänvikoja. Kaikki tämä ilmenee sydämen rytmihäiriönä, hengenahdistuksena, sydämentykytysnä, yleisenä heikkoutena ja kyvyttömyytenä suorittaa päivittäistä fyysistä toimintaa.
9. Munuaisvaurio. Munuaisten vajaatoiminnan merkit havaitaan virtsakokeessa. Joskus ainoat skleroderman merkit ovat korkea verenpaine ja turvotus.
10. Neuropatia. Pääasiassa vaivaavat ylä- ja alaraajojen hermot, mikä ilmenee käsien ja jalkojen kivuna hermoja pitkin, ja herkkyys on heikentynyt.
11. Hormonaalinen epätasapaino. Kilpirauhashormonien, sukupuolihormonien vajaatoiminta ja diabetes mellitus kehittyvät usein insuliinin puutteen vuoksi.
12. Muuta ulkonäköäsi. Ominaista yleinen uupumus ja laihtuminen. Pitkittyneen turvotuksen vuoksi kasvot menettävät ilmeitä, ihopoimut tasoittuvat, rypyt katoavat. Kaiken kaikkiaan kasvot muistuttavat jäädytettyä naamiota. Ihon jännityksen vuoksi nenä muuttuu teräväksi, muistuttaa linnun nokkaa.

Sairaus "skleroderma" kulkee läpi useita vaiheita, jotka vastaavat patologian vakavuutta:

1. Alkukirjain. Potilas kokee nivelkipua, Raynaud'n oireyhtymää, sydämentykytys, toistuvia hengitystieinfektioita ja jatkuvaa kylmän tunnetta.
2. Yleistetty. Kaikki taudin tunnetut oireet ilmenevät.
3. Terminaali. Sille on ominaista syvät muutokset elimissä ja niiden vajaatoiminnan kehittyminen. Potilas on uupunut.

Skleroderman diagnoosi

On olemassa kriteereitä, joiden avulla voit selvittää, että henkilöllä on skleroderma. Diagnostiikka perustuu tutkimustietoihin, analyyseihin ja instrumentaalisiin tutkimusmenetelmiin. Laboratoriokokeita tarvitaan myös tulehdusprosessin aktiivisuuden määrittämiseksi.

Menetelmät skleroderman diagnosointiin:

1. Yleinen verianalyysi- havaitsee anemian (punasolujen ja hemoglobiinin puutos), korkean leukosyyttitason ja kohonneen ESR:n;
2. Yleinen virtsan analyysi- havaitsee proteiinin virtsasta (merkki munuaisvauriosta) ja erityistä ainetta hydroksiproliinia, joka muodostuu sidekudoksen tuhoutumisen aikana;
3. Veren kemia— havaitsee merkkejä tulehdusaktiivisuudesta (korkeat CRP-, seromukoidi-, fibriinitasot), kohonneet proteiinipitoisuudet;
4. Immunologinen verikoe- jolle on tunnusomaista vasta-aineiden havaitseminen solun DNA:ta vastaan ​​(antinukleaariset vasta-aineet) ja skleroderma-vasta-aineet, sekä reumatekijän esiintyminen, alhainen T-lymfosyyttitaso;
5. Luiden, keuhkojen, maha-suolikanavan röntgentutkimus— paljastaa sidekudoksen tuhoutumisesta johtuvia rakenteellisia muutoksia;
6. Elektrokardiografia- havaitsee sydänlihaksen tuhoutumisen, rytmihäiriön oireet;
7. Kapillaroskopia- pienten hiussuonten tutkiminen paljastaa verisuonten taipumuksen ahtautua (Raynaudin oireyhtymä).

Skleroderman diagnostisia kriteerejä ovat:

1. Suuret kriteerit- sormien ja varpaiden ihon symmetrinen tiivistyminen ja paksuuntuminen. Kyhmy voi levitä kasvoille, kaulalle ja vartalolle.
2. Pienet kriteerit- sormien kovettuminen, muutokset sormipehmusteissa (arvet, vetäytymät), keuhkokudoksen molemminpuolinen korvautuminen arpikudoksella röntgenkuvassa (pneumoskleroosi).

Jos yksi suuri ja 2 vähäistä kriteeriä on olemassa, skleroderman diagnoosia pidetään luotettavana.

Menetelmät skleroderman hoitoon

Taudin hoito on tehokasta alkuvaiheessa, henkilö voi toipua täysin. Toiseksi lääkärit onnistuvat lievittämään oireita. Jos kyseessä on jo terminaalinen skleroderma, hoidolla ei ole vaikutusta. Hoidon tavoitteena on pysäyttää paksuuntumisprosessi, parantaa verenkiertoa ja tukahduttaa autoimmuunireaktioita. Tätä tarkoitusta varten käytetään sopivia lääkeryhmiä - anti-inflammatorisia, antifibroottisia, vasodilataattoreita, immunosuppressantteja.

Lääkkeet skleroderman hoitoon

D-penisillamiini on tärkein lääke, joka estää arpikudoksen kasvua. Tätä hoitoa kutsutaan antifibroottiseksi. Tablettimuodossa otettuna tarvitaan pitkäaikaista käyttöä. Lääkkeen analogi on Cuprenil. 100 tabletin pakkauksen hinta on noin 1 300 ruplaa (530 grivnaa)

Tulehduksen hoitoon sklerodermassa käytetään lääkkeitä, jotka estävät autoimmuunireaktioita. Näitä ovat ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (ei-hormonaaliset), hormonaaliset tulehduskipulääkkeet (kortikosteroidit) ja immunosuppressantit.

Tärkeimmät tulehduskipulääkkeet skleroderman hoidossa ovat:

1. Prednisoloni. Tabletit maksavat 190 ruplaa (37 grivnaa) 5 kappaletta, ampullit - 50 ruplaa (28 grivnaa). Analogi - metyyliprednisoloni.
2. Diklofenaakki. Tablettien hinta on 14 ruplaa (6 grivnaa). Analogit - Nurofen, Ketonal.
3. meloksikaami. Tablettien hinta on 50 ruplaa 20 kappaletta (20 grivnaa). Lääkkeen analogit - Aroxicam, Zelox, Melox.
4. Metotreksaatti. Tabletit maksavat 80-200 ruplaa (30-80 grivnaa). Analogeja ovat Metotab ja Methoject.
5. Syklofosfamidi. Tabletit maksavat 600-700 ruplaa (240-280 grivnia). Lääkkeen analogit - syklofosfamidi, sytoksaani.
6. Mofetil. 50 tablettia maksaa alkaen 5 300 ruplaa (2 200 grivnaa). Analogit - Supresta, Maysept.
7. Syklosporiini. Hinta vaihtelee 300-1200 ruplaa (120-500 grivnia). Analogit - Tacrolimus, Sandimmune, Prograf.

Verenkiertohäiriöiden ja sormien muodonmuutosten estämiseksi käytetään lääkkeitä, jotka laajentavat verisuonia ja ehkäisevät myös niiden kouristuksia, mikä on erityisen tärkeää Raynaudin oireyhtymälle.

Sklerodermassa käytettäväksi hyväksyttyjä verisuonia laajentavia lääkkeitä ovat:

1. Amlodipiini. Hinta on 50-130 ruplaa per 30 tabletin pakkaus (20-53 grivnia). Analogeja ovat Norvasc, Normodipin.
2. Diltiazem. Hinta - 85-270 ruplaa (35-110 grivnia). Analogit - Cardil, Diacordin.
3. Dipyridamoli. Hinta - 400-700 ruplaa (165-290 grivnia). Analogeihin kuuluu Kurantil.

Kansanhoidot sklerodermaa vastaan

Jos skleroderma on diagnosoitu, kansanlääkkeet voivat auttaa vähentämään tulehdusprosessin vakavuutta ja lievittämään iho-oireita. Ne kuitenkin täydentävät vain taudin pääasiallista lääkehoitoa ja tehostavat lääkkeiden vaikutusta. Taudin hoitaminen pelkästään yrteillä on tehotonta ja vaarallista.

Skleroderman hoitoon voit käyttää:

1. persikan lehtiä. 1 lusikallinen kuivattuja lehtiä murskataan jauheeksi, kaadetaan lasilliseen kiehuvaa vettä. Jätä kansi suljettuna 20 minuuttia, suodata, lisää lusikallinen hunajaa, sekoita ja juo (päivittäinen annos - 1 lasi).
2. Aloe. Aloe-mehu auttaa iho-oireisiin, varsinkin jos on haavaumia. Kasvin lehdet on jauhettava tahnaksi, voitele sitten vahingoittunut alue sillä ja peitä sideharsoside.
3. Yrttikokoelma. Sinun täytyy kerätä apilaa, kamomillaa, jauhobanaanilehtiä, immortellea, minttua, vadelmia ja puolukoita. Kaikki tämä otetaan samansuuruisina annoksina (yrtit on hienonnettava). Sitten 2 ruokalusikallista kokoelmaa haudutetaan 1 litraan kiehuvaa vettä. Tämän jälkeen liemi tulee pitää termospullossa noin 10 tuntia ja sitten siivilöidä. Juo 50 ml keittämistä 3 kuukauden ajan.

Videon vaiheet ja systeemisen skleroderman oireet: