Skleroderma: səbəbləri, simptomları, diaqnozu, müalicəsi

Sklerodermanın səbəbləri və simptomları. Xəstəliyin mərhələləri, diaqnoz. Sklerodermanın dərman və xalq müalicəsi ilə müalicəsinin əsas üsulları. Həkimlərin tövsiyələri.

1. Səbəblər
2. Əsas simptomlar
3. Diaqnostika
4. Müalicə variantları
   1. Dərmanlar
   2. Xalq müalicəsi

Skleroderma ("skleroz" - "sərtləşmə", "dermis" - "dəri" dən) dərinin və qan damarlarının sərtləşməsi ilə onlarda sıxıcı çapıqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan iltihablı bir xəstəlikdir. Bundan əlavə, xəstəlik bir neçə daxili orqan sisteminə (demək olar ki, bütün bədənə) təsir göstərə bilər.

Sklerodermanın səbəbləri

Fotoda sistemli skleroderma göstərilir

Sklerodermanın tam olaraq nəyə səbəb olduğu hələ də məlum deyil, lakin xəstəlik otoimmün patologiyalar qrupuna aiddir. Bütün pozğunluqların əsası bədənin immun hüceyrələrinin yanlış reaksiyasıdır.

Skleroderma ilə T-bastırıcıların səviyyəsində azalma var - bu, öz hüceyrələrinin hücumunun qarşısını alan lenfositlər sinfidir. Onların sayı az olduqda, bədən “özünü” “özününkindən” ayırmadan hər şeyi məhv etməyə başlayır. Bu, birləşdirici toxuma hüceyrələrinə yönəlmiş antikorların (immun hissəciklər) istehsalına görə baş verir. Birləşdirici toxuma hər hansı bir orqanın çərçivəsini və onun xarici qabığını təşkil edən güclü zülallardan (kollagen, fibrin) ibarət liflərdir. Sklerodermada iltihablı reaksiyanın sevimli yeri kiçik qan damarlarının astarıdır.

Belə bir fərziyyə var ki, otoimmün pozğunluqlar viral xəstəlikləri tetikler, yəni viruslar onlara qarşı antikor ifraz edən immun sistemini qıcıqlandırır. Patogen məhv edildikdən sonra orqanizmdə anticisimlər qorunub saxlanılır və artıq mövcud olmayan virusa qarşı deyil, onun əvvəllər yaşadığı hüceyrələrə qarşı fəaliyyət göstərməyə başlayır (viruslar yalnız hüceyrələrdə ola bilər).

Skleroderma da irsi xəstəlik hesab olunur. Xəstəliyin özü deyil, immunitet sisteminin müəyyən bir reaksiya növüdür.

Sklerodermanın əsas əlamətləri

Fotoşəkildə sklerodermanın əlamətləri göstərilir

Xəstəliyin xarici və daxili simptomları var. Yalnız dəri təsirlənirsə, bu, ocaqlı skleroderma, daxili orqanların zədələnməsinin əlavə simptomları baş verərsə, bu, sistemli sklerodermadır. Xəstəlik alevlenme və remissiya dövrləri ilə baş verir (aşkar simptomların olmaması).

Xəstəlik inkişaf etdikdə:

1. Dəri simptomları. Üzdə və əllərdə sıx şişlik yaranır, barmaqların hərəkətliliyi pozulur, qısalır, dırnaqlar deformasiyaya uğrayır, xoralar əmələ gəlir. Keçəllik də adi haldır. Əllərdə dəri simptomları simmetrikdir. Toxunduqda ağrı var. Dərinin normal tonundan daha ağ olduğu üzün dərisində piqment ləkələri və lezyonları olan sahələr görünür. Üzdə, sinədə, dodaqlarda genişlənmiş kapilyarlar görünür.
2. Selikli qişaların zədələnməsi. Gözlərdə sulanma və qızartı, xroniki burun axması, ağızda ağrılı yaralar, öskürək və boğaz ağrısı kimi özünü göstərir.
3. Raynaud sindromu. Bu sindrom soyuqdəyməyə məruz qaldıqda inkişaf edir. Barmaqların dərisindəki qan damarları reaksiya verir - onlar kəskin şəkildə daralır. Nəticədə, barmaqlar soyuyur, solğun olur, hətta mavimsi bir rənglə olsa da, ağrı, uyuşma və "kaz tumurcuqları" meydana gəlir. Skleroderma ilə belə hisslər ayaqlarda, üzdə, dodaqlarda və hətta dilin ucunda baş verir. Hücum bitdikdən sonra bütün hadisələr yox olur.
4. Artrit. Artikulyar membran da birləşdirici toxumadır, buna görə də orada şiddətli iltihab meydana gəlir ki, bu da bir anda bir neçə oynaqda, xüsusən də kiçik oynaqlarda ağrı və periartikulyar yumşaq toxumaların qalınlaşması kimi özünü göstərir. Təsirə məruz qalan oynaqlarda fleksiya və uzanma pozulur, lakin artritin digər formalarından fərqli olaraq, birgə özü məhv edilmir. Barmaqların və ayaq barmaqlarının kiçik sümükləri də təsirlənir. Sümük toxuması qismən məhv edilir, buna görə də barmaqlar qısalır və deformasiya olur.
5. Miozit. Skleroderma əzələ liflərinə (aralıq toxuma) daxil olan toxuma zədələnir, nəticədə ağrı, əzələ zəifliyi və sərtlik hissi yaranır. Yumşaq toxumalar təkcə sərtləşməyə deyil, həm də kalsifikasiyaya meyllidirlər. Bu, barmaq nahiyəsində kalsiumun yığılması səbəbindən baş verir. Əhəng toplanması ocaqları ağ topaklar şəklində dəri vasitəsilə görünür.
6. Həzm pozğunluqları. Həzm artıq özofagus səviyyəsində pozulur, bu, udma çətinliyi, ürək yanması ilə özünü göstərir və selikli qişada xoralar əmələ gələ bilər. Qəbizlik və şişkinlik də yaygındır.
7. Ağciyər simptomları. Skleroderma tez-tez pnevmoniya, nəfəs darlığı, öskürək və boğulma hücumları ilə özünü göstərir.
8. Ürək simptomları. Xəstəlik ürək çatışmazlığına, ürək əzələsinin iltihabına və ürək qüsurlarına səbəb olur. Bütün bunlar ürək ritminin pozulması, təngnəfəslik, ürək döyüntüsü, ümumi zəiflik, gündəlik fiziki fəaliyyət göstərə bilməməsi ilə özünü göstərir.
9. Böyrək zədələnməsi. Böyrək çatışmazlığı əlamətləri sidik testi zamanı aşkar edilir. Bəzən sklerodermanın yeganə əlamətləri yüksək təzyiq və şişkinlikdir.
10. Neyropatiya. Əsasən yuxarı və aşağı ətrafların sinirləri təsirlənir, bu, sinirlər boyunca qol və ayaqlarda ağrı ilə özünü göstərir, həssaslıq pozulur.
11. Hormonal balanssızlıq. Qalxanabənzər vəzin hormonlarının, cinsi hormonların çatışmazlığı və şəkərli diabet tez-tez insulin çatışmazlığı səbəbindən inkişaf edir.
12. Görünüşünüzü dəyişdirin. Ümumi tükənmə və kilo itkisi ilə xarakterizə olunur. Uzun müddət davam edən şişlik səbəbindən üz mimikasını itirir, dəri qırışları hamarlanır, qırışlar yox olur. Ümumiyyətlə, üz dondurulmuş maskanı xatırladır. Dərinin gərginliyi səbəbindən burun quş dimdiyini xatırladan uclu olur.

"Skleroderma" xəstəliyi patologiyanın şiddətinə uyğun gələn bir neçə mərhələdən keçir:

1. İlkin. Xəstə oynaq ağrıları, Raynaud sindromu, ürək döyüntüsü, tez-tez tənəffüs yollarının infeksiyaları və daimi soyuqluq hissi yaşayır.
2. Ümumiləşdirilmiş. Xəstəliyin bütün məlum simptomları görünür.
3. Terminal. Orqanlarda dərin dəyişikliklər, onların çatışmazlığının inkişafı ilə xarakterizə olunur. Xəstə yorğundur.

Sklerodermanın diaqnozu

Bir insanın skleroderma olduğunu öyrənə biləcəyiniz meyarlar var. Diaqnostika müayinə məlumatlarına, analizlərə və instrumental tədqiqat metodlarına əsaslanır. İltihabi prosesin aktivliyini müəyyən etmək üçün laboratoriya testləri də lazımdır.

Sklerodermanın diaqnozu üçün üsullar:

1. Ümumi qan analizi- anemiya (qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobin çatışmazlığı), leykositlərin yüksək səviyyəsi və ESR-nin artması;
2. Ümumi sidik analizi- sidikdə zülal (böyrək zədələnməsi əlaməti) və birləşdirici toxumanın məhv edilməsi zamanı əmələ gələn xüsusi maddə hidroksiprolin aşkar edir;
3. Qan kimyası— iltihab fəaliyyətinin əlamətlərini (yüksək CRP, seromukoid, fibrin), zülal səviyyəsinin artması aşkar edir;
4. İmmunoloji qan testi- hüceyrə DNT-sinə (antinuclear antikorlar) və skleroderma anticisimlərinə qarşı antikorların aşkarlanması, həmçinin revmatoid faktorun olması, T-limfositlərin aşağı səviyyədə olması ilə xarakterizə olunur;
5. Sümüklərin, ağciyərlərin, mədə-bağırsaq traktının rentgen müayinəsi— birləşdirici toxumanın məhv olması ilə əlaqədar struktur dəyişiklikləri aşkar edir;
6. Elektrokardioqrafiya- ürək əzələlərinin məhv edilməsi, aritmiya əlamətlərini aşkar edir;
7. Kapilyaroskopiya- kiçik kapilyarların müayinəsi qan damarlarının daralmağa meylini aşkar edir (Raynaud sindromu).

Sklerodermanın diaqnostik meyarlarına aşağıdakılar daxildir:

1. Böyük kriteriyalar- barmaqların və ayaq barmaqlarının dərisinin simmetrik sıxılması və qalınlaşması. Parça üzə, boyuna və gövdəyə yayıla bilər.
2. Kiçik meyarlar- barmaqların sərtləşməsi, barmaq yastıqlarında dəyişikliklər (çapıqlar, geri çəkilmələr), rentgenoqrafiyada ağciyər toxumasının çapıq toxuması ilə ikitərəfli əvəzlənməsi (pnevmoskleroz).

Əgər 1 əsas və 2 kiçik meyar varsa, o zaman sklerodermanın diaqnozu etibarlı hesab olunur.

Sklerodermanın müalicə üsulları

Xəstəliyin müalicəsi ilkin mərhələdə təsirli olur, insan tam sağala bilər. İkincisi, həkimlər simptomları yüngülləşdirməyi bacarırlar. Əgər artıq terminal sklerodermadırsa, müalicənin heç bir təsiri yoxdur. Terapiyanın məqsədləri qalınlaşma prosesini dayandırmaq, qan dövranını yaxşılaşdırmaq və otoimmün reaksiyaları boğmaqdır. Bu məqsədlə müvafiq dərman qrupları istifadə olunur - antiinflamatuar, antifibrotik, vazodilatatorlar, immunosupressantlar.

Sklerodermanın müalicəsi üçün dərmanlar

D-penisilamin çapıq toxumasının böyüməsini maneə törədən əsas dərmandır. Bu terapiya antifibrotik adlanır. Tablet şəklində qəbul edilir, uzunmüddətli istifadə tələb olunur. Dərmanın analoqu Cuprenildir. 100 tabletdən ibarət paketin qiyməti təxminən 1300 rubl (530 qrivna) təşkil edir.

Sklerodermada iltihabı müalicə etmək üçün otoimmün reaksiyaları yatıran dərmanlar istifadə olunur. Bunlara qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (qeyri-hormonal), hormonal antiinflamatuar preparatlar (kortikosteroidlər) və immunosupressantlar daxildir.

Sklerodermanın müalicəsi üçün əsas antiinflamatuar dərmanlar bunlardır:

1. Prednizolon. Tabletlərin qiyməti 5 ədəd üçün 190 rubldan (37 qrivna), ampulalar - 50 rubldan (28 qrivna). Analoq - Metilprednizolon.
2. Diklofenak. Tabletlərin qiyməti 14 rubldan (6 qrivna) təşkil edir. Analoqlar - Nurofen, Ketonal.
3. Meloksikam. Tabletlərin qiyməti 20 ədəd (20 Grivnası) üçün 50 rubl təşkil edir. Dərmanın analoqları - Aroxicam, Zelox, Melox.
4. Metotreksat. Tabletlərin qiyməti 80-200 rubl (30-80 Grivnası). Analoqlara Metotab və Methoject daxildir.
5. Siklofosfamid. Tabletlərin qiyməti 600-700 rubl (240-280 qrivna). Dərmanın analoqları - Cyclophosphamide, Cytoxan.
6. Mofetil. 50 tabletin qiyməti 5300 rubldan (2200 qrivna). Analoqlar - Supresta, Maysept.
7. Siklosporin. Qiymət 300 ilə 1200 rubl arasında dəyişir (120-500 Grivnası). Analoqlar - Tacrolimus, Sandimmune, Prograf.

Qan dövranı pozğunluqlarının və barmaqların deformasiyasının qarşısını almaq üçün qan damarlarını genişləndirən və həmçinin Raynaud sindromu üçün xüsusilə vacib olan onların spazmının qarşısını alan dərmanlar istifadə olunur.

Sklerodermada istifadə üçün təsdiqlənmiş vazodilator dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

1. Amlodipin. Qiymət 30 tablet (20-53 qrivna) paketi üçün 50-130 rubl təşkil edir. Analoqlara Norvasc, Normodipin daxildir.
2. Diltiazem. Qiymət - 85 ilə 270 rubl (35-110 Grivnası). Analoqlar - Cardil, Diacordin.
3. Dipiridamol. Qiymət - 400-dən 700 rubla qədər (165-290 Grivnası). Analoqlara Kurantil daxildir.

Sklerodermaya qarşı xalq müalicəsi

Skleroderma diaqnozu qoyulubsa, xalq müalicəsi iltihab prosesinin şiddətini azaltmağa və dəri simptomlarını yüngülləşdirməyə kömək edə bilər. Bununla belə, onlar yalnız xəstəliyin əsas dərman müalicəsini tamamlayır, dərmanların təsirini artırır. Xəstəliyi yalnız otlarla müalicə etmək səmərəsiz və təhlükəlidir.

Sklerodermanı müalicə etmək üçün istifadə edə bilərsiniz:

1. şaftalı yarpaqları. 1 qaşıq qurudulmuş yarpaq toz halına salınır, bir stəkan qaynar su ilə tökülür. Qapağı bağlı olaraq 20 dəqiqə buraxın, sonra süzün, bir qaşıq bal əlavə edin, qarışdırın və için (gündəlik doza - 1 stəkan).
2. Aloe. Aloe suyu dəri simptomları ilə kömək edir, xüsusən də yaralar varsa. Bir pasta hazırlamaq üçün bitkinin yarpaqlarını əzmək lazımdır, sonra onunla təsirlənmiş ərazini yağlayın və doka sarğı ilə örtün.
3. Bitki kolleksiyası. Siz yonca, çobanyastığı, bağayarpağı, ölməz otu, nanə, moruq, lingonberries toplamaq lazımdır. Bütün bunlar bərabər hissələrdə alınır (otları doğramaq lazımdır). Sonra kolleksiyadan 2 xörək qaşığı 1 litr qaynar suda dəmlənir. Bundan sonra, bulyon təxminən 10 saat bir termosda saxlanmalı və sonra süzülməlidir. 3 ay ərzində 50 ml həlim içmək.

Sistemli sklerodermanın video mərhələləri və simptomları: