Склеродермия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Причини и симптоми на склеродермия. Етапи на заболяването, диагноза. Основни методи за лечение на склеродермия с лекарства и народни средства. Препоръки на лекарите.

1. причини
2. Основни симптоми
3. Диагностика
4. Възможности за лечение
   1. Лекарства
   2. Народни средства

Склеродермия (от “sclerosis” - “втвърдяване”, “dermis” - “кожа”) е възпалително заболяване, характеризиращо се с втвърдяване на кожата и кръвоносните съдове с образуването на свиващи се белези в тях. В допълнение, заболяването може да засегне няколко системи от вътрешни органи (почти цялото тяло).

Причини за склеродермия

Снимката показва системна склеродермия

Все още не е известно точно какво причинява склеродермия, но заболяването принадлежи към групата на автоимунните патологии. В основата на всички нарушения е неправилната реакция на имунните клетки на организма.

При склеродермия се наблюдава намаляване на нивото на Т-супресорите - това е клас лимфоцити, които предотвратяват атаката на собствените си клетки. Когато има малко от тях, тялото започва да унищожава всичко, без да различава „своите“ от „техните“. Това се случва поради производството на антитела (имунни частици), насочени към клетките на съединителната тъкан. Съединителната тъкан е влакна, изградени от силни протеини (колаген, фибрин), които изграждат рамката на всеки орган и неговата външна обвивка. Любимото място на възпалителната реакция при склеродермия е лигавицата на малките кръвоносни съдове.

Има предположение, че автоимунните заболявания отключват вирусни заболявания, тоест вирусите дразнят имунната система, която отделя антитела срещу тях. След унищожаването на патогена, антителата в тялото се запазват и започват да действат не срещу вируса, който вече не съществува, а срещу клетките, в които е живял преди (вирусите могат да съществуват само в клетки).

Склеродермията също се счита за наследствено заболяване. Не се предава самата болест, а определен тип реакция на имунната система.

Основните симптоми на склеродермия

Снимката показва симптомите на склеродермия

Болестта има външни и вътрешни симптоми. Ако е засегната само кожата, това е фокална склеродермия, а ако се появят допълнителни симптоми на увреждане на вътрешните органи, това е системна склеродермия. Заболяването протича с периоди на обостряне и ремисия (липса на очевидни симптоми).

Когато заболяването се развие:

1. Кожни симптоми. На лицето и ръцете се появяват плътни отоци, подвижността на пръстите се нарушава, те стават по-къси, ноктите се деформират, появяват се язви. Плешивостта също е често срещана. Кожните симптоми на ръцете са симетрични. Има болка при допир. По кожата на лицето се появяват зони с пигментни петна и лезии, където кожата е по-бяла от нормалния си цвят. Личат разширени капиляри по лицето, гърдите, устните.
2. Увреждане на лигавиците. Проявява се като сълзене и зачервяване на очите, хронична хрема, болезнени рани в устата, кашлица и болки в гърлото.
3. Синдром на Рейно. Този синдром се развива при излагане на студ. Кръвоносните съдове в кожата на пръстите реагират - рязко се стесняват. В резултат на това пръстите стават студени, бледи, дори със синкав оттенък, появяват се болка, изтръпване и „настръхване“. Такива усещания при склеродермия се появяват на краката, лицето, устните и дори на върха на езика. След края на атаката всички явления изчезват.
4. Артрит. Ставната мембрана също е съединителна тъкан, така че в нея възниква бурно възпаление, което се проявява като болка в няколко стави наведнъж, особено малки, и удебеляване на периартикуларните меки тъкани. Флексията и екстензията в засегнатите стави са нарушени, но за разлика от други форми на артрит самата става не се разрушава. Малките кости на пръстите на ръцете и краката също са засегнати. Костната тъкан е частично разрушена, така че пръстите стават по-къси и деформирани.
5. миозит. Склеродермията причинява увреждане на тъканта, която е включена в мускулните влакна (междинна тъкан), което води до болка, мускулна слабост и чувство на скованост. Меките тъкани са склонни не само да се втвърдяват, но и да калцират. Това се дължи на натрупването на калций в областта на пръстите. Фокусите на натрупване на вар се появяват през кожата под формата на бели бучки.
6. Храносмилателни нарушения. Храносмилането е нарушено още на нивото на хранопровода, което се проявява със затруднено преглъщане, киселини, могат да се образуват язви по лигавицата. Запекът и подуването също са чести.
7. Белодробни симптоми. Склеродермията се проявява с чести пневмонии, задух, кашлица и пристъпи на задушаване.
8. Сърдечни симптоми. Болестта причинява сърдечна недостатъчност, възпаление на сърдечния мускул и сърдечни дефекти. Всичко това се проявява чрез сърдечна аритмия, задух, сърцебиене, обща слабост и невъзможност за извършване на ежедневна физическа активност.
9. Бъбречно увреждане. Признаци на бъбречна недостатъчност се откриват по време на изследване на урината. Понякога единствените признаци на склеродермия са високо кръвно налягане и подуване.
10. невропатия. Засягат се главно нервите на горните и долните крайници, което се проявява с болки в ръцете и краката по хода на нервите, нарушена е чувствителността.
11. Хормонален дисбаланс. Недостатъчността на хормоните на щитовидната жлеза, половите хормони и захарният диабет често се развиват поради дефицит на инсулин.
12. Променете външния си вид. Характеризира се с обща отпадналост и загуба на тегло. Поради продължително подуване, лицето губи мимика, кожните гънки се изглаждат, бръчките изчезват. Като цяло лицето прилича на застинала маска. Поради напрежението на кожата, носът става заострен, напомнящ на птичи клюн.

Заболяването "склеродермия" преминава през няколко етапа, които съответстват на тежестта на патологията:

1. Първоначално. Пациентът изпитва болки в ставите, синдром на Рейно, сърцебиене, чести инфекции на дихателните пътища и постоянно усещане за студ.
2. Генерализиран. Появяват се всички известни симптоми на заболяването.
3. Терминал. Характеризира се с дълбоки промени в органите, с развитието на тяхната недостатъчност. Пациентът е изтощен.

Диагностика на склеродермия

Има критерии, по които можете да разберете, че човек има склеродермия. Диагностиката се основава на данни от прегледи, анализи и инструментални методи на изследване. Необходими са и лабораторни изследвания за определяне на активността на възпалителния процес.

Методи за диагностициране на склеродермия:

1. Общ кръвен анализ- открива анемия (дефицит на червени кръвни клетки и хемоглобин), високо ниво на левкоцити и повишена СУЕ;
2. Общ анализ на урината- открива белтък в урината (признак за увреждане на бъбреците) и специално вещество хидроксипролин, което се образува при разрушаването на съединителната тъкан;
3. Химия на кръвта— открива признаци на възпалителна активност (високи нива на CRP, серомукоид, фибрин), повишени нива на протеини;
4. Имунологичен кръвен тест- характеризира се с откриване на антитела срещу клетъчна ДНК (антинуклеарни антитела) и склеродермични антитела, както и наличие на ревматоиден фактор, ниски нива на Т-лимфоцити;
5. Рентгеново изследване на кости, бели дробове, стомашно-чревен тракт— разкрива структурни промени поради разрушаване на съединителната тъкан;
6. Електрокардиография- открива симптоми на разрушаване на сърдечния мускул, аритмия;
7. Капиляроскопия- изследването на малките капиляри разкрива тенденция на стесняване на кръвоносните съдове (синдром на Рейно).

Диагностичните критерии за склеродермия включват:

1. Големи критерии- симетрично уплътняване и удебеляване на кожата на пръстите на ръцете и краката. Бучката може да се разпространи по лицето, шията и торса.
2. Малки критерии- втвърдяване на пръстите, промени в възглавничките на пръстите (белези, ретракции), двустранно заместване на белодробна тъкан с белег на рентгенова снимка (пневмосклероза).

Ако са налице 1 голям и 2 второстепенни критерия, диагнозата склеродермия се счита за надеждна.

Методи за лечение на склеродермия

Лечението на заболяването е ефективно в началния етап, човекът може да се възстанови напълно. На втория лекарите успяват да облекчат симптомите. Ако вече е терминална склеродермия, лечението няма ефект. Целите на терапията са спиране на процеса на удебеляване, подобряване на кръвообращението и потискане на автоимунните реакции. За целта се използват съответните групи медикаменти – противовъзпалителни, антифиброзни, вазодилататори, имуносупресори.

Лекарства за лечение на склеродермия

D-пенициламинът е основното лекарство, което инхибира растежа на белези. Тази терапия се нарича антифибротична. Приеман под формата на таблетки, е необходим продължителен прием. Аналог на лекарството е Cuprenil. Цената за опаковка от 100 таблетки е около 1300 рубли (530 гривна)

За лечение на възпаление при склеродермия се използват лекарства, които потискат автоимунните реакции. Те включват нестероидни противовъзпалителни средства (нехормонални), хормонални противовъзпалителни средства (кортикостероиди) и имуносупресори.

Основните противовъзпалителни лекарства за лечение на склеродермия са:

1. Преднизолон. Таблетките струват от 190 рубли (37 гривни) за 5 броя, ампулите - от 50 рубли (28 гривни). Аналог - Метилпреднизолон.
2. Диклофенак. Цената на таблетките е от 14 рубли (6 гривна). Аналози - Нурофен, Кетонал.
3. Мелоксикам. Цената на таблетките е 50 рубли за 20 броя (20 гривна). Аналози на лекарството - Aroxicam, Zelox, Melox.
4. Метотрексат. Таблетките струват 80-200 рубли (30-80 гривни). Аналозите включват Metotab и Methoject.
5. Циклофосфамид. Таблетките струват 600-700 рубли (240-280 гривна). Аналози на лекарството - циклофосфамид, цитоксан.
6. Мофетил. 50 таблетки струват от 5300 рубли (2200 гривна). Аналози - Супреста, Майсепт.
7. Циклоспорин. Цената варира от 300 до 1200 рубли (120-500 гривна). Аналози - Такролимус, Сандимун, Програф.

За предотвратяване на нарушения на кръвообращението и деформация на пръстите се използват лекарства, които разширяват кръвоносните съдове и също така предотвратяват техния спазъм, което е особено важно за синдрома на Рейно.

Вазодилататорните лекарства, одобрени за употреба при склеродермия, включват:

1. Амлодипин. Цената е 50-130 рубли на опаковка от 30 таблетки (20-53 гривна). Аналозите включват Norvasc, Normodipin.
2. Дилтиазем. Цена - от 85 до 270 рубли (35-110 гривна). Аналози - Кардил, Диакордин.
3. Дипиридамол. Цена - от 400 до 700 рубли (165-290 гривна). Аналозите включват Kurantil.

Народни средства срещу склеродермия

Ако е диагностицирана склеродермия, народните средства могат да помогнат за намаляване на тежестта на възпалителния процес и облекчаване на кожните симптоми. Те обаче само допълват основното лекарствено лечение на заболяването, засилвайки ефекта на лекарствата. Лечението на заболяването само с билки е неефективно и опасно.

За лечение на склеродермия можете да използвате:

1. прасковени листа. 1 лъжица изсушени листа се счукват на прах, заливат се с чаша вряла вода. Оставя се при затворен капак за 20 минути, след което се прецежда, добавя се лъжица мед, разбърква се и се пие (дневна доза - 1 чаша).
2. Алое. Сокът от алое помага при кожни симптоми, особено ако има рани. Листата на растението трябва да се смилат, за да се получи каша, след което да се намаже засегнатата област с нея и да се покрие с марля.
3. Билкова колекция. Трябва да съберете детелина, лайка, листа от живовляк, безсмъртниче, мента, малини и червени боровинки. Всичко това се взема на равни части (билките трябва да се накълцат). След това 2 супени лъжици от колекцията се запарват в 1 литър вряща вода. След това бульонът трябва да се държи в термос за около 10 часа и след това да се прецеди. Пие се по 50 мл отвара в продължение на 3 месеца.

Видео етапи и симптоми на системна склеродермия: