Sklerodermie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Příčiny a příznaky sklerodermie. Fáze onemocnění, diagnostika. Základní metody léčby sklerodermie pomocí léků a lidových léků. Doporučení lékařů.

1. Příčiny
2. Hlavní příznaky
3. Diagnostika
4. Léčebné metody
   1. Léky
   2. Lidové léky

Sklerodermie (od "skleróza" - "tvrdnutí", "dermis" - "kůže") je zánětlivé onemocnění charakterizované ztvrdnutím kůže a krevních cév s tvorbou stahujících jizev v nich. Kromě toho může onemocnění postihnout několik vnitřních orgánových systémů (téměř celé tělo).

Příčiny sklerodermie

Fotografie ukazuje systémovou sklerodermii

Stále není přesně známo, co způsobuje sklerodermii, ale onemocnění patří do skupiny autoimunitních patologií. Základem všech poruch je nesprávná reakce imunitních buněk organismu.

Při sklerodermii dochází ke snížení hladiny T-supresorů – jedná se o třídu lymfocytů, které brání napadení vlastních buněk. Když je jich málo, tělo začne ničit všechno, nerozlišuje „své“ od „jejich“. To se děje kvůli produkci protilátek (imunitních částic) namířených proti buňkám pojivové tkáně. Pojivová tkáň jsou vlákna vyrobená ze silných bílkovin (kolagen, fibrin), které tvoří kostru jakéhokoli orgánu a jeho vnější obal. Oblíbeným místem zánětlivé reakce u sklerodermie je výstelka malých krevních cév.

Existuje předpoklad, že autoimunitní poruchy spouštějí virová onemocnění, tedy viry dráždí imunitní systém, který proti nim vylučuje protilátky. Po zničení patogenu se protilátky v těle zachovají a začnou působit nikoli proti viru, který již neexistuje, ale proti buňkám, ve kterých dříve žil (viry mohou existovat pouze v buňkách).

Sklerodermie je také považována za dědičné onemocnění. Nepřenáší se nemoc samotná, ale určitý typ reakce imunitního systému.

Hlavní příznaky sklerodermie

Fotografie ukazuje příznaky sklerodermie

Nemoc má vnější i vnitřní příznaky. Pokud je postižena pouze kůže, pak se jedná o fokální sklerodermii a pokud se objeví další příznaky poškození vnitřních orgánů, jedná se o systémovou sklerodermii. Onemocnění se vyskytuje s obdobími exacerbace a remise (absence zjevných příznaků).

Když se nemoc rozvine:

1. Kožní příznaky. Na obličeji a rukou se objevují husté otoky, zhoršuje se pohyblivost prstů, zkracují se, nehty se deformují, objevují se vředy. Častá je také plešatost. Kožní projevy na rukou jsou symetrické. Při dotyku je bolest. Na pokožce obličeje se objevují oblasti s pigmentovými skvrnami a lézemi, kde je kůže bělejší než její normální tón. Na obličeji, hrudníku, rtech jsou viditelné rozšířené kapiláry.
2. Poškození sliznic. Projevuje se jako slzení a zarudnutí očí, chronická rýma, bolestivé vřídky v ústech, kašel a bolest v krku.
3. Raynaudův syndrom. Tento syndrom se vyvíjí při vystavení chladu. Cévy v kůži prstů reagují – prudce se zužují. V důsledku toho prsty zchladnou, zblednou, dokonce s namodralým nádechem, objeví se bolest, necitlivost a „husí kůže“. Takové pocity se sklerodermií se vyskytují na nohou, obličeji, rtech a dokonce i na špičce jazyka. Po skončení útoku všechny jevy zmizí.
4. Artritida. Kloubní membrána je také pojivová tkáň, takže v ní dochází k prudkému zánětu, který se projevuje bolestí více kloubů najednou, zejména malých, a ztluštěním periartikulárních měkkých tkání. Flexe a extenze v postižených kloubech jsou narušeny, ale na rozdíl od jiných forem artritidy není kloub samotný zničen. Postiženy jsou i drobné kůstky na rukou a nohou. Kostní tkáň je částečně zničena, takže prsty se zkracují a deformují.
5. Myositida. Sklerodermie způsobuje poškození tkáně, která je součástí svalových vláken (mezi tkáň), což má za následek bolest, svalovou slabost a pocit ztuhlosti. Měkké tkáně mají tendenci nejen tvrdnout, ale také kalcifikovat. K tomu dochází v důsledku nahromadění vápníku v oblasti prstů. Ohniska akumulace vápna se objevují přes kůži ve formě bílých hrudek.
6. Poruchy trávení. Trávení je narušeno již na úrovni jícnu, což se projevuje potížemi s polykáním, pálením žáhy, mohou se tvořit vředy na sliznici. Častá je také zácpa a nadýmání.
7. Plicní příznaky. Sklerodermie se projevuje častým zápalem plic, dušností, kašlem a záchvaty dušení.
8. Srdeční příznaky. Onemocnění způsobuje srdeční selhání, záněty srdečního svalu a srdeční vady. To vše se projevuje srdeční arytmií, dušností, bušením srdce, celkovou slabostí, neschopností vykonávat každodenní fyzickou aktivitu.
9. Poškození ledvin. Známky selhání ledvin jsou zjištěny během testu moči. Někdy jsou jedinými příznaky sklerodermie vysoký krevní tlak a otoky.
10. Neuropatie. Postiženy jsou především nervy horních a dolních končetin, což se projevuje bolestmi paží a nohou podél nervů, je narušena citlivost.
11. Hormonální nerovnováha. Nedostatek hormonů štítné žlázy, pohlavních hormonů a diabetes mellitus se často vyvinou v důsledku nedostatku inzulínu.
12. Změňte svůj vzhled. Charakterizováno celkovým vyčerpáním a ztrátou hmotnosti. Kvůli déletrvajícímu otoku ztrácí obličej mimiku, kožní záhyby se vyhlazují, vrásky mizí. Celkově obličej připomíná zmrzlou masku. Vlivem napětí kůže se nos stává špičatým, připomínajícím ptačí zob.

Nemoc „sklerodermie“ prochází několika fázemi, které odpovídají závažnosti patologie:

1. Počáteční. Pacient pociťuje bolesti kloubů, Raynaudův syndrom, bušení srdce, časté infekce dýchacích cest, neustálý pocit chladu.
2. Zobecněné. Objevují se všechny známé příznaky onemocnění.
3. Terminál. Je charakterizována hlubokými změnami v orgánech s rozvojem jejich selhání. Pacient je vyčerpaný.

Diagnóza sklerodermie

Existují kritéria, podle kterých můžete zjistit, že osoba má sklerodermii. Diagnostika je založena na vyšetřovacích datech, analýzách a instrumentálních výzkumných metodách. K určení aktivity zánětlivého procesu jsou také potřebné laboratorní testy.

Metody diagnostiky sklerodermie:

1. Obecný rozbor krve- detekuje anémii (nedostatek červených krvinek a hemoglobinu), vysokou hladinu leukocytů a zvýšenou ESR;
2. Obecná analýza moči- detekuje bílkovinu v moči (příznak poškození ledvin) a speciální látku hydroxyprolin, která vzniká při destrukci pojivové tkáně;
3. Chemie krve— detekuje známky zánětlivé aktivity (vysoké hladiny CRP, seromukoidu, fibrinu), zvýšené hladiny bílkovin;
4. Imunologický krevní test- vyznačující se průkazem protilátek proti buněčné DNA (antinukleární protilátky) a sklerodermických protilátek, dále přítomností revmatoidního faktoru, nízkými hladinami T-lymfocytů;
5. RTG vyšetření kostí, plic, trávicího traktu— odhaluje strukturální změny v důsledku destrukce pojivové tkáně;
6. Elektrokardiografie- detekuje příznaky destrukce srdečního svalu, arytmie;
7. Kapilaroskopie- vyšetření malých vlásečnic odhalí sklon cév k zúžení (Raynaudův syndrom).

Diagnostická kritéria pro sklerodermii zahrnují:

1. Velká kritéria- symetrické zhutnění a ztluštění kůže na rukou a nohou. Bulka se může rozšířit na obličej, krk a trup.
2. Malá kritéria- tvrdnutí prstů, změny na polštářcích prstů (jizvy, retrakce), oboustranná náhrada plicní tkáně jizvou na RTG (pneumoskleróza).

Pokud je přítomno 1 hlavní a 2 vedlejší kritéria, pak je diagnóza sklerodermie považována za spolehlivou.

Způsoby léčby sklerodermie

Léčba onemocnění je účinná v počáteční fázi, člověk se může plně zotavit. Na druhém se lékařům podaří příznaky zmírnit. Pokud se již jedná o terminální sklerodermii, léčba nemá žádný efekt. Cílem terapie je zastavit proces zahušťování, zlepšit krevní oběh a potlačit autoimunitní reakce. K tomuto účelu se používají příslušné skupiny léků – protizánětlivé, antifibrotické, vazodilatátory, imunosupresiva.

Léky pro léčbu sklerodermie

D-penicilamin je hlavní lék, který inhibuje růst jizevnaté tkáně. Tato terapie se nazývá antifibrotická. Užívá se ve formě tablet, je nutné dlouhodobé užívání. Analogem léku je Cuprenil. Cena za balení 100 tablet je asi 1 300 rublů (530 hřiven)

K léčbě zánětu u sklerodermie se používají léky, které potlačují autoimunitní reakce. Patří sem nesteroidní protizánětlivé léky (nehormonální), hormonální protizánětlivé léky (kortikosteroidy) a imunosupresiva.

Hlavní protizánětlivé léky pro léčbu sklerodermie jsou:

1. Prednisolon. Tablety stojí od 190 rublů (37 hřiven) za 5 kusů, ampule - od 50 rublů (28 hřiven). Analog - methylprednisolon.
2. Diclofenac. Cena za tablety je od 14 rublů (6 hřiven). Analogy - Nurofen, Ketonal.
3. Meloxicam. Cena tablet je 50 rublů za 20 kusů (20 hřiven). Analogy léku - Aroxicam, Zelox, Melox.
4. methotrexát. Tablety stojí 80-200 rublů (30-80 hřiven). Analogy zahrnují Metotab a Methoject.
5. cyklofosfamid. Tablety stojí 600-700 rublů (240-280 hřiven). Analogy léku - Cyklofosfamid, Cytoxan.
6. mofetil. 50 tablet stojí od 5 300 rublů (2 200 hřiven). Analogy - Supresta, Maysept.
7. Cyklosporin. Cena se pohybuje od 300 do 1200 rublů (120-500 hřiven). Analogy - Tacrolimus, Sandimmune, Prograf.

K prevenci poruch krevního oběhu a deformacím prstů se používají léky, které rozšiřují cévy a také zabraňují jejich spasmu, což je důležité zejména u Raynaudova syndromu.

Vazodilatační léky schválené pro použití při sklerodermii zahrnují:

1. Amlodipin. Cena je 50-130 rublů za balení 30 tablet (20-53 hřiven). Analogy zahrnují Norvasc, Normodipin.
2. Diltiazem. Cena - od 85 do 270 rublů (35-110 hřiven). Analogy - Cardil, Diacordin.
3. dipyridamol. Cena - od 400 do 700 rublů (165-290 hřiven). Analogy zahrnují Kurantil.

Lidové léky proti sklerodermii

Pokud byla diagnostikována sklerodermie, lidové léky mohou pomoci snížit závažnost zánětlivého procesu a zmírnit kožní příznaky. Ty však pouze doplňují hlavní medikamentózní léčbu onemocnění a zesilují účinek léků. Léčba nemoci samotnými bylinami je neúčinná a nebezpečná.

K léčbě sklerodermie můžete použít:

1. broskvové listy. 1 lžíce sušených listů se rozdrtí na prášek, nalije se sklenicí vroucí vody. Nechte se zavřeným víkem 20 minut, poté přefiltrujte, přidejte lžíci medu, zamíchejte a vypijte (denní dávka - 1 sklenice).
2. Aloe. Šťáva z aloe pomáhá při kožních projevech, zvláště pokud jsou opruzeniny. Listy rostliny je třeba rozemlít, aby vznikla pasta, poté s ní namazat postižené místo a překrýt gázovým obvazem.
3. Bylinná sbírka. Musíte sbírat jetel, heřmánek, listy jitrocele, slaměnku, mátu, maliny a brusinky. To vše se odebírá ve stejných porcích (bylinky je třeba nasekat). Poté se 2 polévkové lžíce kolekce vaří v 1 litru vroucí vody. Poté by měl být vývar uchováván v termosce asi 10 hodin a poté napnut. Pijte 50 ml odvaru po dobu 3 měsíců.

Video fáze a příznaky systémové sklerodermie: